Гипотиреоз детей

Диагноз гипотиреоз у детей

Если обнаружен гипотиреоз у детей, симптомы ярко выражены. Именно на основании симптоматики врач делает предположение о возможном развитии заболевания и направляет ребенка на более детальную диагностику. После этого назначается гормонозаместительная терапия, которая продолжается всю жизнь.

Именно на основании симптоматики врач делает предположение о возможном развитии заболевания и направляет ребенка на более детальную диагностику.

Гипотиреоз у детей: суть проблемы

Эта болезнь является хронической. Развивается она вследствие недостаточности функций щитовидной железы. Развиться заболевание может у человека в любом возрасте (как у новорожденных детей, так и у детей более старшего возраста, у подростков).

Выделяют 2 формы болезни:

  1. Первичная. Развивается вследствие повреждения ткани щитовидной железы. Данную форму делят на врожденную и приобретенную. При этом с патологией чаще рождаются девочки.
  2. Вторичная. Данная форма развивается в результате поражения гипоталамуса. Именно он отвечает за работу щитовидной и других желез внутренней секреции. При поражении гипоталамуса развиваются серьезные нарушения эндокринной системы.

Конечная причина, по которой развивается приобретенный гипотиреоз, заключается в нарушении секреции гормонов щитовидной железы.

Причин, по которым может развиться гипотиреоз у ребенка, много. При этом врожденная и приобретенная формы болезни возникают по разным причинам. Так, конечная причина, по которой развивается приобретенный гипотиреоз, заключается в нарушении секреции гормонов щитовидной железы. В свою очередь, к такому нарушению могут привести:

  • воспалительный процесс;
  • процессы аутоиммунного характера;
  • оперативное вмешательство, например, удаление щитовидной железы;
  • снижение чувствительности железы к йоду;
  • дефицит йода и нарушение обмена микроэлемента;
  • нарушение процесса синтеза гормонов.

Если при рождении у малыша обнаруживаются признаки гипотиреоза, у него берут кровь для анализа на гормоны.

Причины врожденного гипотиреоза несколько иные. Среди них выделяют следующие:

  • патология формирования железы еще в утробе матери (генетические мутации);
  • во время беременности у будущей матери уже был гипотиреоз;
  • женщина пила препараты из антитиреоидной группы во время беременности, что привело к снижению чувствительности к Т-гормонам.

Если при рождении у малыша обнаруживаются признаки гипотиреоза, у него берут кровь для анализа на гормоны. Это поможет вовремя выявить проблему и начать лечение. Доказано: чем раньше начато лечение ребенка, тем больше шансов, что он не будет в дальнейшем отставать в умственном и физическом развитии от сверстников.

Симптомы гипотиреоза у младенцев

Симптоматика для каждого возраста больных несколько отличается.

  • масса тела ребенка выше нормы (от 4 кг);
  • отечность тела;
  • одутловатое лицо;
  • рот полуоткрыт;
  • носогубный треугольник имеет синюшный оттенок;
  • плач звучит «грубо»;
  • признак гидроцефалии;
  • отечность в надключичных ямках;
  • долго не заживающая пупочная рана;
  • продолжительная желтуха.

Доказано: чем раньше начато лечение ребенка, тем больше шансов, что он не будет в дальнейшем отставать в умственном и физическом развитии от сверстников.

При такой картине врач обязательно назначит ребенку анализ крови на гормоны. Но чаще всего симптомы проявляются, когда ребенку исполняется 3 — 4 месяца. К ним относятся:

  • запоры хронического характера;
  • плохой аппетит;
  • сухость и шелушение кожи;
  • температура тела ниже нормы.

Если врачи и родители пропустили этот момент, болезнь прогрессирует дальше. Это проявляется задержкой развития малыша:

  • задержка физического развития, например, поздно прорезаются зубки, ребенок позже начинает держать голову, ползать и т. д.;
  • задержка психического развития, например, заторможенная реакция на окружающие предметы, людей и т. д.

Несмотря на то что болезнь все-таки проявляет себя симптоматически, зачастую сразу же определить, что малыш болен, крайне сложно. Наиболее достоверный способ — это метод скрининга, который проводят всем младенцам в роддоме.

Если врачи и родители пропустили момент, болезнь прогрессирует дальше. Это проявляется задержкой развития малыша.

Симптомы гипотиреоза у детей дошкольного и школьного возраста

У детей дошкольного и младшего школьного возраста (4 — 7 лет) симптоматика несколько меняется. С точки зрения физиологии гипотиреоз проявляется следующим образом:

  • отеки на лице и нижних конечностях;
  • избыточный вес;
  • сухость кожи;
  • затрудненное носовое дыхание;
  • ломкость волос и ногтей;
  • низкий, грубый голос;
  • холодные ноги (стопы);
  • зябкость;
  • непропорциональное телосложение, например, короткие ноги и руки, большая голова;
  • низкое давление;
  • поздняя смена зубов.

Очень часто родители путают признаки заболевания с обычной ленью или нежеланием ребенка учиться в школе, с некоммуникабельностью и другими психологическими проблемами.

С точки зрения психического развития заболевание проявляется такими признаками, как:

  • апатия;
  • вялость;
  • чувство хронической усталости;
  • заторможенность реакций;
  • медленная речь;
  • агрессивность;
  • плохая память;
  • медленное мышление;
  • снижение интеллектуальных способностей (в более тяжелой форме заболевания).

Очень часто родители путают эти признаки с обычной ленью или нежеланием ребенка учиться в школе, с некоммуникабельностью и другими психологическими проблемами.

В подростковом возрасте к данным симптомам добавляется еще один, а именно задержка полового созревания.

Проявляется она, например, в отсутствии первичных половых признаков у мальчиков и девочек, в позднем наступлении у девочек менархе (либо если менструация вовсе на наступает). Бить тревогу родители должны, если у девочки не наступила менструация в 15 лет.

Кроме того, подростки с таким диагнозом часто ведут себя агрессивно. Родители путают такое поведение с обычными трудностями переходного возраста, однако в сочетании с другими признаками оно составляет характерную для гипотиреоза картину.

Лечение гипотиреоза у детей

Чем раньше будет поставлен диагноз и начато лечение, тем эффективнее оно окажется. Эффективность терапии будет заключаться в том, что ребенок будет развиваться психически и физически, не отставая от сверстников. Лечение, независимо от возраста пациента, является пожизненным. Однако современные препараты, если правильно подобрать их дозировку, не влияют на качество жизни человека, а напротив, делают его жизнь более здоровой. Лечение детей представляет собой 2 основных мероприятия:

  1. Медикаментозная терапия. Подразумевает прием гормональных препаратов. Дозировка устанавливается строго индивидуально, в зависимости от степени тяжести болезни, возраста ребенка, его веса и т. д. Дозировка корректируется.
  2. Диетотерапия. Обязательна коррекция рациона питания. В первую очередь это продукты, которые богаты йодом (морская капуста, красная икра, йодированная соль), овощи, фрукты, каши (поскольку они богаты витаминами и микроэлементами для хорошего иммунитета). А вот мучное, острое, жирное и соленое ребенку нельзя. Поэтому под запретом выпечка, мясо и рыба, сливочное масло, соления, копчености, жирные блюда и т. п.

Очень важно поддерживать на должном уровне иммунитет ребенка. Поэтому показаны умеренные физические нагрузки, легкое закаливание, чтобы организм противостоял вирусам и инфекциям.

Щитовидная железа — одна из эндокринных желез и расположена в передней части шеи. Она вырабатывает гормоны щитовидной железы и функционирует под контролем гормона гипофиза ТТГ (тиреотропного гормона).

Клетки щитовидной железы синтезируют специфический белок, тиреоглобулин, и сохраняют его в фолликулах железы. Щитовидная железа также захватывает с помощью биохимических реакций активные соединения йода, которые поступают в организм с пищей или вследствие восстановительных реакций. Йод в клетке окисляется пероксидазой, после чего он активируется и может прикрепляться к тиреоглобулину. В зависимости от потребностей, клетки щитовидной железы, активируемые ТТГ, гидролизуют тиреоглобулин и высвобождают трийодтиронин Т3 и тироксин Т4.

Гормоны Т3 и Т4 осуществляют несколько функций, действуя на морфогенез, рост организма, терморегуляцию, основной обмен веществ, а также на функционирование сердечно-сосудистой, пищеварительной, нервной систем, на кору надпочечников. Эти гормоны участвуют также в обмене веществ:

— углеводном;

— белковом;

— липидном;

— электролитном;

— фосфорно-кальциевом.

Гормон тироксин Т4 играет важную роль в процессе роста и развития клеток головного мозга.

Гипотериоз — это недостаточное функционирование щитовидной железы. Такая недостаточность может быть первичной, связанной с первоначальным поражением щитовидной железы, вторичной или третичной, которые связаны с поражением гипофиза или гипоталамуса. Лечением гипотиреоза у детей любого возраста занимается детский врач эндокринолог.

Первичный гипотиреоз встречается у детей. Это, чаще всего, врожденное заболевание, встречающееся в одном случае на 3500-4000 родов. Такое врожденное поражение щитовидной железы может быть связано:

— с неправильным развитием или отсутствием щитовидной железы (агенезия щитовидной железы, 20% случаев);

— с неправильным расположением щитовидной железы (эктопия, 70% случаев);

— слабым развитием щитовидной железы (10% случаев).

Эктопия щитовидной железы может обнаружиться при рождении ребенка и проявлять себя вплоть до 8-летнего возраста. Аномалия синтеза тиреоидных гормонов (гормоногенез) происходит в возрасте около 4-х лет.

Первичный гипотиреоз может быть приобретенным и проявиться и в более позднем возрасте. Наиболее частой причиной гипотиреоза у детей старшего возраста является хронический тиреоидит аутоиммунного происхождения, что относительно часто сопутствует половому созреванию. Может появиться зоб или атрофия щитовидной железы, выявляются положительные антитела к ферменту клеток щитовидной железы (тиреоидной пероксидазе) (АТ-ТПО) и антитела к тиреоглобулину (АТ-АГ).

Тиреоидэктомия (удаление щитовидной железы) хирургическим путем или локальная лучевая терапия, дефицит йода – другие возможные причины гипотиреоза.

В неонатальный период гипотиреоз может быть также приобретен из-за отравления йодом матери или из-за применения препаратов йода для детей. Эти редкие случаи являются обратимыми.

Гораздо реже гипотериоз может быть следствием сахарного диабета 1 типа (аутоиммунный тиреоидит), заболевания раком щитовидной железы. Вторичный или третичный гипотиреоз появляется из-за дефекта, повреждения или после хирургического вмешательства в области гипофиза и гипоталамуса.

При подозрении на возможность этого заболевания необходимо провести неонатальный скрининг, который позволит предотвратить последствия этого серьезного заболевания. Если же диагноз не поставлен на самой ранней стадии, если лечение не проводится и болезнь прогрессирует, то в возрасте 5-6 месяцев у ребенка, больного первичным гипотиреозом, наблюдаются следующие симптомы:

— черты лица грубеют, лицо округляется, язык большой и вылезает изо рта, волос на голове много;

— кожа холодная и сухая, щеки бледные и желтоватые;

— родничок не зарастает;

— шея короткая, мясистая, конечности и пальцы короткие и припухшие, живот большой;

— у ребенка наблюдается гипотония;

— все метаболические процессы замедляются; наблюдается гипотермия, запоры, брадикардия (замедленный пульс) и т.п.;

— наблюдаются задержка в развитии, низкий рост, плохой рост костей, задержка в развитии головного мозга (психомоторного и интеллектуального).

В то время как чисто физические нарушения могут быть обратимыми, умственная отсталость не излечивается. Если лечение начато слишком поздно, психоневрологические последствия могут быть крайне серьезными и требуется постоянное наблюдение детского невролога. Даже если лечение начато, в течение первого месяца лечения можно заметить некоторые незначительные последствия нарушений психомоторных функций: письменной и устной речи, обучения математике, пространственного воображения, мелкой моторики.

Диагноз ставят по клиническим исследованиям. Делаются анализы крови на содержание гормонов Т3, Т4, ТТГ, тиреоглобулина и АТ-АГ. Иногда необходима сцинтиграфия.

Крайне информативен неонатальный скрининг, который делают на 4-й день жизни у доношенных детей и на 7-14 день – у недоношенных. Такое обследование позволяет начать лечение новорожденных детей максимально рано и тем самым избежать негативных нейропсихологических последствий и все перечисленных выше симптомов гипотиреоза.

Приобретенный гипотиреоз характеризуется следующими признаками:

— ТТГ повышен;

— Т3 и Т4 в норме или иногда снижены.

Вторичные или третичные формы — ТТГ, Т3 и Т4 низкие.

Основу лечения составляет пожизненная заместительная гормонотерапия (препарат и дозировка — строго по назначению детского врача эндокринолога). По мере лечения врач может скорректировать дозу препарата. При таком лечении ТТГ очень скоро приходит в норму, Т4 – в верхние пределы нормы.

Если лечение начато в первые месяцы жизни, можно избежать нарушений психомоторного и физического развития ребенка.

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ
Диагностические критерии:
Следует отметить, что описанная ниже клиническая симптоматика более характерна для детей с первичным врожденным гипотиреозом.
При вторичном гипотиреозе, как врожденном, так и приобретенном, клиника заболевания ажурна, при данных состояниях на первый план выступают признаки поражения ЦНС. Для его выявления ведущее значение имеет исследование тиреоидного гормонального профиля.
Жалобы и анамнез:
Новорожденные:
· нарушение дыхания;
· цианоз;
· желтуха;
· вялое сосание;
· хриплый крик;
· пупочная грыжа.
Дети и подростки:
· замедление роста;
· снижение успеваемости;
· нарушения полового развития;
· запоры;
· сонливость;
· зябкость;
· сухость кожи;
· плохой рост волос и ногтей.
Физикальное обследование:
У новорожденных возможны:
· переношенная беременность (более 40 нед);
· большая масса тела при рождении (более 3500 г);
· отечное лицо, губы, веки;
· полуоткрытый рот с широким, «распластанным» языком;
· локализованные отеки в виде плотных «подушечек» в надключичных ямках, тыльных поверхностях кистей, стоп;
· признаки незрелости при доношенной по сроку беременности;
· низкий, грубый голос при плаче, крике;
· позднее отхождение мекония;
· позднее отпадение пупочного канатика, плохая эпителизация пупочной ранки;
· затянувшаяся желтуха.
Резкое отставание темпов окостенения (отсутствие проксимальных эпифизов большеберцовых и дистальных эпифизов бедренных костей).
Однако классическая клиническая картина гипотиреоза у новорожденных встречается с частотой не более 10-15%. В связи с этим для диагностики врожденного гипотиреоза у новорожденных целесообразно использование шкалы Апгар, помогающей выявить ВГ в ранние сроки.
Шкала Апгар для диагностики врожденного гипотиреоза у новорожденных

Клинический признак Количество баллов
Пупочная грыжа 2
Отечное лицо 2
Запоры 2
Женский пол 1
Бледность, гипотермия кожи 1
Увеличенный язык 1
Мышечная гипотония 1
Желтуха дольше 3 недель 1
Шелушение и сухость кожи 1
Открытый задний родничок 1
Беременность длилась более 40 недель 1
Масса тела при рождении более 3500 г 1

При сумме баллов более 5 следует заподозрить врожденный гипотиреоз.
Позднее – в возрасте 3-4 месяцев появляются следующие симптомы:
· сниженный аппетит;
· затруднение при глотании;
· плохая прибавка в весе;
· метеоризм;
· запоры;
· сухость;
· бледность;
· шелушение кожных покровов;
· гипотермия (холодные кисти, стопы);
· ломкие, сухие, тусклые волосы;
· мышечная гипотония.
У детей с ВГ более старшего возраста (после 5-6 месяцев и старше) при отсутствии лечения на первый план выступает выраженная низкорослость (рост ниже 3-го перцентиля или ниже 2 стандартных отклонений (< –2,0 SDS) от средней по популяции для данного хронологического возраста и пола), прогрессирующее замедление скорости роста (скорость роста более чем на 1 SD ниже (при хронологическом возрасте > 1 года) для данного хронологического возраста и пола.
Пропорции тела у детей с гипотиреозом приближаются к хондродистрофическим (коэффициент «верхний/нижний сегмент» больше нормальных значений).
Характерны недоразвитие лицевого скелета, широкая запавшая переносица, гипертелоризм; позднее закрытие большого и малого родничков; задержка прорезывания зубов и их запоздалая смена.
Выраженная задержка психомоторного и речевого развития. Дети вялы, часами могут лежать спокойно, не проявляя беспокойства при мокрой пеленке, голоде, не интересуются игрушками, поздно начинают сидеть, ходить.
Выражены адинамия, гипотония мышц: выпуклый живот с пупочной грыжей, расхождение прямых мышц живота, осанка с поясничным лордозом, выступающими ягодицами и полусогнутыми коленями, частые запоры, метеоризм.
Характерен комплекс респираторных симптомов:
· затрудненное носовое дыхание, стридор;
· цианоз носогубного треугольника;
· низкий, грубый голос, частые простудные заболевания.
Кожные покровы сухие, желтоватые, шелушатся из-за пониженной секреции потовых и сальных желез, имеют «мраморный» рисунок, хоодные наощупь. Волосы ломкие сухие, без блеска, усиленно выпадают. Характерна себорея волосистой части головы, лба, век. Ногти лом- кие, с трещинами. Отмечается медленный рост волос и ногтей.
Приглушение сердечных тонов, брадикардия (в первые месяцы жизни ЧСС может быть нормальной), функциональный шум, расширение границ сердца, снижение артериального и пуьсового давления.
Приведенную выше симптоматику можно «оформить» в следующие клинические синдромы.
Обменно-гипотермический синдром:
· постоянное чувство зябкости;
· снижение температуры тела;
· гиперлипопротеинемия (повышается уровень холестерина и триглицеридов);
· умеренное увеличение массы тела (вследствие накопления гликоаминогликанов и задержки воды).
Трофические нарушения кожи и ее придатков:
Развитие этого синдрома связано с нарушением обмена гликозаминогликанов, следствием чего является повышение гидрофильности тканей.
Характерны:
· микседематозный плотный отек лица и конечностей;
· увеличение губ и языка с отпечатками зубов по латеральным краям;
· «старообразное лицо» с огрубевшими чертами;
· кожа толстая, сухая, холодная, бледная с желтоватым оттенком, не собирается в складки, на локтях шелушится;
· волосы тусклые, ломкие, выпадают на голове, бровях, конечностях, медленно растут. Может наблюдаться тотальная алопеция;
· ногти тонкие, с продольной или поперечной исчерченностью.
Признаки поражения нервной системы и органов чувств:
· хроническая усталость;
· сонливость;
· апатия;
· депрессия или «микседематозный психоз»;
· заторможенность;
· гипо- или амимия;
· замедление движений и речи;
· дизартрия;
· неспособность концентрировать внимание;
· снижение памяти;
· нарушение слуха и обоняния из-за набухания слизистых слуховых проходов и носа.
· из-за отека и утолщения голосовых связок голос становится грубым и низким.
Признаки поражения сердечно-сосудистой систем:
· расширение границ сердца в поперечнике;
· снижение сократимости миокарда;
· брадикардия;
· диастолическая артериальная гипертензия;
· увеличение общее периферического сопротивления;
· снижение минутного объема сердца.
Признаки поражения легких:
· медленное поверхностное дыхание;
· нарушение реакции дыхательного центра на гипоксию и гиперкапнию. Дыхательная недостаточность – основная причина смерти больных с микседематочной комой.
Признаки поражения ЖКТ:
· замедление перистальтики;
· запоры;
· дискинезия желчевыводящих путей, возможны каловый завал и кишечная непроходимость.
Признаки поражения почек:
· снижение СКФ;
· задержка жидкости;
· возможна водная интоксикация.
Нервно-мышечные нарушения:
· болезненные мышечные судороги, парестезии и мышечная слабость.
Признаки поражения репродуктивной системы:
Задержка полового развития, у девочек возможны олигоопсоменорея, аменорея, ановуляторные циклы, галакторея (синдром Ван-Вика-Хеннеса-Росса).
Вследствие гиперпролактинемии, нередко сопутствующей гипертиротропиемией, наблюдается нарушение выработки ЛГ и рецепции гонадотропинов в гонадах.
(синдром Ван-Вика-Грамбаха).
Нарушение кроветворения:
Нарушениям эритропоэза, вызванное как собственно дефицитом тиреоидных гормонов, так и снижением образования эритропоэтинов.
Кроме того, при гипотиреозе нередко наблюдаются B12-дефицитная и железодефицитная анемия. Характерны нарушения функции тромбоцитов: снижение адгезивно-агрегационной функции.
В областях с выраженным йодным дефицитом ВГ может проявляться эндемическим кретинизмом.
Различают две формы эндемического кретинизма:
· неврологический;
· микседематозный.
Наиболее часто встречается эндемический неврологический кретинизм, в клинике которого на первый план выходят неврологические (пирамидные и экстрапирамидные) и интеллектуальные нарушения. Клинические признаки гипотиреоза при этом отсутствуют или слабо выражены.
И, наоборот, для микседематозного эндемического кретинизма характерна выраженная симптоматика гипотиреоза (см. выше).
Лабораторные исследования:
· дефекты генов, приводящие к врожденному гипотиреозу: TTF1, TTF2, PAX-8, PROP-1, Pit-1, TSH-R, NIS, ТPО, PDS, ТG, TR-, TR-α – при возможности.
· тиреоидный гормональный профиль определяется уровнем поражения оси «гипоталамус-гипофиз-щитовидная железа»:

Уровень поражения ТТГ свТ4 свТ3
Первичный повышен снижен в норме или снижен
Вторичный/третичный снижен или в норме снижен снижен
Периферическая резистентность в норме или повышен в норме или повышен в норме или повышен

Повышение уровней антител к ТПО и/или к ТГ в случаях гипотиреоза, обусловленного тиреоидитом Хашимото.
Подавляющее большинство территорий РК страдает от йодного дефицита.
В связи с этим, а также в связи со слабой выраженностью клинической симптоматики гипотиреоза в первые дни и недели жизни ребенка в Казахстане, как и во всех развитых странах мира, с 1994 г. внедрена государственная система неонатального скрининга на ВГ.
Скрининг позволяет поставить диагноз в первые дни жизни ребенка, до появления развернутой клинической картины заболевания и избежать тяжелых последствий болезни, в первую очередь, задержки умственного и физического развития ребенка. Основная цель скрининга на ВГ – ранее выявление новорожденных с повышенным уровнем ТТГ в крови.
Обследование и дальнейшее наблюдение детей осуществляется в три этапа:
I – родильный дом;
II – медико-генетическая лаборатория;
III – детская поликлиника.
I этап – родильный дом:
У всех доношенных новорожденных на 4—5-й день жизни (у недоношенных детей на 7-14-й) берется 6-8 капель крови из пятки и наносится на специальную пористую фильтровальную бумагу. Все образцы крови отсылаются в специализированную медико-генетическую лабораторию.
II этап – медико-генетическая лаборатория:
У детей грудного и более старшего возраста следует использовать нормативы ТТГ, приведенные в нижеследующей таблице.
Нормативы уровня ТТГ у детей

Возраст Разброс ТТГ, мМЕ/л
Доношенные новорожденные 1,3-19
10 недель 0,6-10
14 месяцев 0,4-7,0
5 лет 0,4-6,0
14 лет 0,4-5,0

Все образцы с уровнем ТТГ более 20 мМЕ/мл должны быть проверены повторно. Повторное выявление уровня ТТГ выше 20 мМЕ/мл с высокой степенью вероятности указывает на наличие ВГ и свидетельствует о необходимости назначения заместительной терапии тиреоидными препаратами.
Особого внимания заслуживает транзиторный гипотиреоз новорожденных — это состояние временной (преходящей) гипотироксинемии, сопровождающееся повышением уровня ТТГ в крови.
Транзиторное повышение уровня ТТГ в большинстве случаев связано с функциональной незрелостью гипоталамо-гипофизарной системы в постнатальном периоде. Риск развития транзиторного гипотиреоза высок у недоношенных детей и маловесных новорожденных.

Данное состояние чаще всего встречается в следующих случаях:
· дефицит или избыток йода у матери;
· дети, рожденные от матерей с аутоиммунными заболеваниями щитовидной железы (возможная трансплацентарная передача антител, блокирующих рецептор к ТТГ);
· дети, матери которых получали во время беременности большие дозы антитиреоидных средств по поводу болезни Грейвса, у таких детей, как правило, при рождении имеется зоб, который имеет тенденцию к уменьшению по мере выведения лекарственных препаратов из крови ребенка;
· дети с внутриутробной (и постнатальной) гипотрофией, с внутриутробными вирусно-бактериальными инфекциями.
На этапе первичного скрининга практически невозможно различить врожденный и транзиторный гипотиреоз. Разграничение этих состояний необходимо проводить на III этапе скрининга, то есть в поликлинических условиях, при повторном определении уровней ТТГ и свT4 в сыворотк на фоне лечения тиреоидными препаратами.
В случае позднего обращения ребенка к врачу при наличии минимальной клинической картине ВГ и сомнительных гормональных показателях принимается решение в пользу назначения левотироксина.
III этап – поликлиника:
Врачом поликлиники на основании результатов определения ТТГ, свидетельствующих о гипотиреозе, назначается заместительная терапия препаратами тиреоидных гормонов.
Дозы левотироксина подбираются индивидуально с учетом клинических и лабораторных данных.
Дальнейшие контрольные исследования уровней ТТГ и свT4 следует проводить на первом году жизни каждые 2—3 месяца, после года каждые 3—4 месяца.
В течение первых 6 недель от начала заместительной терапии каждые 2 недели проводятся контрольные исследования уровня только свT4.
Контрольное определение одновременно уровней ТТГ и свТ4 целесообразно начинать не ранее 6 недель от начала лечения.
Ориентация у детей первого года жизни лишь на уровень ТТГ из-за возможного нарушения его регуляции по принципу обратной связи может привести к назначению излишне высоких доз левотироксина.
В случаях нормальных уровней свT4 (индивидуально для каждой лаборатории) доза левотироксина может считаться адекватной.
· Исследование состояния «красной крови». Возможна анемия из-за нарушения синтеза гемоглобина, дефицита железа, витамина В12 и фолиевой кислоты;
· Исследование липидного профиля. Характерны гиперхолестеринемия, повышение ЛПНП, липопротеина А и гомоцистеина.
Инструментальные исследования:
· УЗИ щитовидной железы: а- или гипоплазия органа; эктопия; многоузловой зоб; при первичном приобретенном гипотиреозе возможны изменения, характерные для АИТ, узловые и кистозные образования;
· ЭКГ: снижение вольтажа комплексов QRS, зубцов Т и Р, синусовая брадикардия, нарушение процессов реполяризации в миокарде желудочков;
· Рентгенография коленных суставов и стоп, а также кистей используется не только для диагностики, но и для оценки адекватности проводимой терапии ВГ.
Рентгенография коленных суставов и стоп помогает установить продолжительность внутриутробного гипотиреоза. Отсутствие центров оссификации (эпифизарный дисгенез) дистальных отделов бедренных костей, проксимальных концов большеберцовых костей и кубовидных костей стоп является косвенным доказательством врожденного гипотиреоза (оссификация костей имеется у большинства здоровых доношенных новорожденных).
Рентгенография кистей выявляет задержку появления ядер окостенения, их асимметрию, нарушение последовательности появления. Типично резкое отставание костного возраста от паспортного, при этом костный возраст задерживается даже в большей степени, чем рост.
· МРТ или КТ гипофиза показаны при центральном гипотиреозе;
· ЭхоКГ при выраженной сердечной недостаточности.

Меры диагностики и борьбы с врожденным детским гипотиреозом

Врожденный гипотиреоз – это эндокринное заболевание, которое все чаще встречается у новорожденных детей. При таком заболевании щитовидная железа не вырабатывает тиреоидные гормоны в достаточном количестве, что сильно тормозит нормальное развитие всех органов и систем. При отсутствии должного лечения в первую очередь страдает нервная система, что негативно сказывается на умственном развитии. Благоприятные прогнозы касательно этого вопроса можно начинать строить только по прошествии месяца с начала терапии. Именно поэтому проблема раннего выявления заболевания стоит особенно остро. В первые месяцы жизни младенец стремительно развивается, в то время как гипотиреоз у ребенка значительно тормозит этот процесс.

Эпидемиология заболевания

Врожденный гипотиреоз у европейцев встречается примерно у одного новорожденного на четыре или пять тысяч детей, у азиатов – реже, заболеванием страдает один человек из шести-семи тысяч. Для представителей негроидной расы такое заболевание практически не типично.

По половому признаку заболевание более свойственно девочкам, нежели мальчикам, на каждого страдающего гипотиреозом представителя мужского пола приходится две представительницы женского.

Причины возникновения заболевания

Поскольку функция щитовидной железы не может снизиться самостоятельно, выделяются разные причины гипотиреоза у детей:

  • Если ребенок еще находился в утробе матери на момент появления нарушений в развитии и последующей работе щитовидной железы, то можно говорить о том, что недуг наследственный. Такое состояние довольно опасно, поскольку тело матери вырабатывает тиреоидные гормоны только в первые недели беременности, после этого срока развивающаяся щитовидная железа в организме плода начинает работать самостоятельно, помогая органам и их системам развиваться должным образом. Сильный дефицит гормонов может привести к серьезным физическим и умственным отклонениям, а у новорожденных врожденный гипотиреоз в таком случае гарантирован.
  • При невосприимчивости самой щитовидной железы к йоду, получаемому с пищей, вещества, необходимые для выработки тиреоидных гормонов, перестают поступать в орган, что неизбежно приводит к возникновению болезни.
  • При наличии эндокринных заболеваний, поражающих гипофиз и гипоталамус, нарушается нормальная регулировка секреции гормонов в организме, что становится причиной нарушения выработки гормонов щитовидной железы.
  • Если мать во время беременности принимала препараты, снижающие концентрацию тиреоидных гормонов, это может привести к невосприимчивости организма к гормонам щитовидной железы.

Классификация

Детский гипотиреоз подразделяется на две основных группы:

  • Врожденный гипотиреоз, который появился еще в утробе матери – после рождения у грудничка наблюдается серьезный недостаток тиреоидных гормонов, вследствие чего ребенок отстает в развитии и требует немедленного лечения.
  • Приобретенный гипотиреоз у детей может развиться из-за недостатка йода, перенесенных операций на щитовидной железе, при тиреоидите, воздействии некоторых лекарственных препаратов.

По степени тяжести заболевание подразделяется на:

  • Транзиторный, который обнаруживается при первом обследовании – уровень тиреотропного гормона при этом повышен, а концентрация гормонов щитовидной железы – понижена. Обычно при начале своевременного лечения такое состояние довольно быстро проходит.
  • Субклинический, при котором щитовидная железа уже поражена, но никаких явных симптомов еще не наблюдается. Заболевание можно диагностировать только при анализе крови.
  • При манифестном наблюдается дефицит тиреоидных гормонов на фоне повышения уровня тиреотропного гормона. Заболевание сопровождается всеми симптомами, которые довольно явно выражены.

Если рассматривать недуг с точки зрения уровня нарушения секреции гормона, то можно выделить:

  • Первичный, или тиреогенный, причиной которого является патология щитовидной железы, при которой она начинает выделять гораздо меньшее количество гормонов, чем необходимо. Это – самый распространенный вид гипотиреоза, встречающийся у детей.
  • Вторичный, или гипофизарный. Гипофиз и щитовидная железа неразрывно связаны, поэтому патологии гипофиза неизбежно приведут к нарушениям в выработке тиреоидных гормонов. Такой тип заболевания встречается достаточно редко.
  • Третичный, или гипоталамический. В этом случае причиной заболевания служит нарушение деятельности гипоталамуса.

Патогенез

Во время развития внутри утробы матери плод получает необходимое количество гормонов от матери, их достаточно для нормального роста всех тканей и органов. Если по какой-то причине на тот момент, когда материнское тело перестает поставлять тиреоидные гормоны плоду, его щитовидная железа оказывается не в состоянии обеспечить организм жизненно важным веществом, кора головного мозга не развивается в полной мере, по причине чего может появиться умственная отсталость и кретинизм.

При рождении уровень гормонов щитовидной железы в организме резко падает, что только усугубляет ситуацию. Часто недоразвитость и врожденный гипотиреоз становятся причиной того, что родители решают отдать его в детдом или специализированный интернат, но на самом деле начатое вовремя лечение помогает справиться с проблемой.

Родителям детей возрастом до года необходимо быть компетентными в вопросах гипотиреоза у детей, симптомы которого в таком возрасте отличаются от проявлений болезни у взрослых людей. Признаки гипотиреоза у детей заключаются в следующем:

  • При рождении ребенок обладает довольно большим весом, более четырех килограмм, наблюдается отечность лица и век, плач хриплый и грубый, дыхание тяжелое. Это – основные признаки, позволяющие заподозрить гипотиреоз у новорожденных еще до первого скрининга.
  • Желтуха долго не прекращается, сосательный рефлекс очень слабо выражен. Пупочная рана не заживает.
  • Ребенок долго не набирает вес, рост гораздо меньше, чем необходимо.
  • Долгое время малыш не держит голову, не может сидеть, основные навыки остаются несформированными.
  • Больной не проявляет интереса к миру, не хочет общаться, не издает типичных для младенцев звуков, не играет и не контактирует с другими людьми, свойственные резкие смены настроения и капризность.
  • Иммунитет не развит, организм подвержен частым инфекционным болезням.

Своевременное диагностирование врожденного гипотиреоза, симптомы которого довольно ясно видны на первых месяцах жизни ребенка, помогает назначить правильное лечение, которое спасет маленького человека.

На четвертый-пятый день жизни новорожденный обязательно направляется на скрининг, при котором определяется количество тиреотропного гормона в крови, даже если нет подозрения на присутствие врожденного гипотиреоза у детей.

При увеличенной концентрации этого вещества ребенок направляется на дальнейшие обследования, чтобы исключить возможность наличия врожденного гипотиреоза. При этом производится ультразвуковое исследование и сцинтиграфия щитовидной железы, которые обнаруживают патологии в форме, размерах и местоположении органа.

Дифференциальная диагностика гипотиреоза у детей основывается на лабораторных показаниях, согласно полученным результатам определяется тип гипотиреоза, которым страдает человек:

  • Первичная форма: уровень ТТГ выше нормы, концентрация тиреоидных гормонов – ниже нормы;
  • Вторичная и третичная форма: ТТГ понижен или нормальный, тиреоидные гормоны понижены.

Лечение гипотиреоза у детей необходимо начинать в первые недели жизни, сразу же после того, как поставлен диагноз, поскольку промедление в этом вопросе может вызвать необратимые изменения в детском организме. При гипотиреозе у детей лечение заключается в приеме синтетических аналогов веществ, производимых щитовидной железой. Кроме того, дополнительно назначаются витаминные препараты, ноотропы, обязательно правильное питание и сеансы массажа и лечебной физкультуры. Часто при врожденном гипотиреозе развивается умственная отсталость, при ее наличии излечение уже невозможно, прием гормональных препаратов может только немного улучшить состояние больного.

Прогнозы

Врач-эндокринолог – это тот, кто знает все про симптомы и лечение, именно он должен тщательно следить за детьми и немедленно назначать медицинские обследования при подозрении на врожденный гипотиреоз. Если своевременно начать лечиться, симптомы заболевания быстро сойдут на нет, а ребенок начнет нормально расти без умственной и физической отсталости. При гипотиреозе возможен благоприятный исход только при постоянном наблюдении, когда каждое проявление болезни фиксируется и лечится. Ребенок должен хорошо питаться, заниматься лечебной физкультурой, а лето проводить вдали от жаркого солнца, которое может спровоцировать обострение заболевания.

Список литературы

  1. ТЕСТОСТЕРОН И КАЧЕСТВО ЖИЗНИ ЖЕНЩИНЫ ХАЙДАРОВА Ф.А., НИГМАТОВА С.С.
  2. Whitehead H.M., Boreham C., McIlrath E.M. et al. Growth hormone treatment of adults with growth hormone deficiency: results of a 13-month placebo controlled cross-over study // Clin Endocrinol (Oxf) 1992; 36: 45-52.
  3. Rosen T., Bengtsson B.A. Premature mortality due to cardiovascular disease in hypopituitarism // Lancet 1990; 336: 285-288.
  4. Розен В.Б. Основы эндокринологии.
  5. Роль сосудодвигательной и no продуцирующей функции эндотелия в развитии климактерических нарушений у женщин в постменопаузе 2012 / Колбасова Е. А.

Роман является тренером по бодибилдингу с опытом более 8 лет. Также он является диетологом, среди его клиентов очень много знаменитых спортсменов. Роман является со автором книги “Спорт и ничего кроме.”, а также автором 28 публикаций на сайте OGormone.ru.

О болезни

Врождённый гипотиреоз – заболевание, которое может быть вызвано различными причинами, но в любом случае приводящее к снижению или полному выпадению функции щитовидной железы (ЩЖ). По статистике, недуг не относится к редким, встречается у одного малыша из 4 – 5 тысяч новорождённых и является одной из самых распространённых болезней эндокринной системы у детей.

Этой патологии более подвержены представительницы женского пола, проявления болезни у них наблюдается в 2 раза чаще, чем у мальчиков. При гипотиреозе ЩЖ не может должным образом выполнять свою функцию, что значительно сказывается на здоровье и развитии малыша.

Какова роль ЩЖ в организме?

Этот орган внутренней секреции является источником трёх видов гормонов: тироксина (Т4), трийодтиронина (Т3), кальцитонина. В состав первых двух (Т3, Т4) входит йод, а их роль в организме ребёнка во многом зависит от возраста крохи.

В перинатальном периоде и в раннем детстве эти биологически активные вещества необходимы для правильного развития малыша, особенно его костной системы и органов ЦНС. У взрослых тиреоидные гормоны участвуют во многих обменных процессах, обеспечивают психические функции, такие как память, скорость рефлекторных реакций и другие.

Кроме йодосодержащих биологически активных веществ, ЩЖ вырабатывает пептидный гормон тиреокальцитонин. Это вещество активно участвует в минеральном обмене, поддерживает необходимую концентрацию кальция и фосфора, способствует формированию нормального состава костной ткани, зубов.

Как появляется врождённый гипотиреоз у детей?

Формирование органов и систем плода, его рост и развитие происходит в основном за счёт материнских гормонов, которые проникают в организм крохи через плаценту. Поэтому новорождённые с гипотиреозом обычно существенно не отличаются от других детей, не имеют признаков значительной патологии внутренних органов.

Проблемы у малыша возникают после рождения, когда полученные от матери гормоны начинают разрушаться, а свои собственные биологически активные вещества не синтезируются. У здоровых детей благодаря этим веществам происходит формирование клеток головного мозга, развитие психических функций.

Для нормального развития ЦНС ребёнка обязательно присутствие достаточного количества Т3 и Т4 в организме. Если в младенчестве у малыша имеется недостаток тиреоидных гормонов, то формируется умственная отсталость (кретинизм), которая носит необратимый характер, нарушается нормальное формирование скелета, возникают патологии других органов.

Классификация и причины врождённого гипотиреоза

В зависимости от фактора, вызвавшего недуг заболевание разделяют на несколько видов.

Первичный гипотиреоз (тиреогенный)

Чаще всего (около 90% всех случаев заболевания) проявления недуга возникают из-за дефектов формирования самой щитовидной железы во время внутриутробного развития. На долю эктопий (неправильного её расположения) приходится около 30 – 45% недугов. Агенезия (отсутствие части органа) сопровождает 35 – 45 % случаев патологии, а гипоплазии (уменьшение общего размера железы) встречаются реже, около 5% от общего числа заболеваний.

Самыми распространёнными причинами возникновения первичного гипотиреоза считаются неблагоприятные факторы окружающей среды – воздействие радиации и недостаток йода у будущей матери. Некоторые внутриутробные инфекции также могут негативно влиять на развитие ткани щитовидной железы.

Не исключено токсическое действие некоторых медикаментов, поступивших в организм плода внутриутробно – тиреостатиков, транквилизаторов и других препаратов. В ряде случаев имели место аутоиммунные патологии у матери, эндемический зоб.

Считается, что небольшое число первичных гипотиреозов носит наследственный характер и связано с генным дефектом в организме малыша. Обычно, в таких случаях имеются признаки врождённых патологий многих органов и систем (например, порок сердца, аномалии строения нёба и верхней губы и другие).

Вторичный (гипофизарный)

Заболевание связывают с патологией головного мозга, точнее аденогипофиза, где синтезируется тиреотропный гормон. Это вещество в норме регулирует образование тиреоидных гормонов, поддерживает их нормальную концентрацию в организме.

Обычно, такие нарушения возникают в случаях сочетанных патологий многих гормонов, выделяемых передней долей гипофиза (СТГ, АКТГ, ФСГ и других) и чаще наблюдаются при органическом поражении головного мозга. Например, при аномалиях развития ЦНС, тяжёлой родовой травме или асфиксии, опухолевом образовании.

Третичный гипотиреоз (гипоталамический)

Причина патологии в таком случае также заключена в функционировании головного мозга, но в отличие от вторичных форм, расположена она в гипоталамусе. Эти структуры в норме регулируют работу гипофиза и вместе с ним образуют гипоталамо-гипофизарную систему.

Поэтому вторничные и третичные формы заболевания специалисты относят к центральным гипотиреозам (связанным с ненормальным функционированием ЦНС).

Периферическая форма (транспортный, тканевой)

Заболевание может развиться не только из-за патологии, связанной с выделением необходимых гормонов. Случается, что изначально в организме образуется достаточное количество биологически активных веществ, восприимчивость тканей к ним нарушена (обычно это связано с патологией определённых рецепторов).

Иногда у ребёнка обнаруживается патология образования или обмена тиреоидных гормонов. Такие ситуации в большинстве случаев имеют наследственную природу.

Как проявляется заболевание?

Проявления недуга во многом зависят от формы и степени тяжести заболевания. При выраженном недостатке гормонов недуг можно заподозрить сразу после появления малыша на свет. Но такие ситуации возникают нечасто, около 5% случаев, в основном дети с врождённым недугом существенно не отличаются от других малышей.

Признаки заболевания обычно развиваются постепенно, начиная с 7-го дня жизни крохи. Но этот промежуток может увеличиться, если малыш получает небольшое количество необходимых ему гормонов с грудным молоком. Некоторые проявления недуга, хотя и не являются специфическими, но их сочетание может указывать уже в первые недели жизни крохи на врождённый гипотиреоз.

Симптомы у новорождённых, благодаря которым можно заподозрить болезнь:

  • переношенная беременность;
  • масса тела малыша при рождении около 4 кг;
  • отёчность лица у ребёнка;
  • открытый малый родничок;
  • признаки сниженного тонуса;
  • увеличенный язык;
  • наличие пупочной грыжи;
  • бледность, сухость кожи или развитие желтухи новорождённых, которая длится более 3 недель.

Характерные проявления болезни развиваются постепенно, а симптомы гипотиреоза без адекватно лечения становятся всё более выраженными. Уже к 3 – 6 месяцам у крохи возникают типичные признаки заболевания.

Малыш выгладит отёчным, ведь в связи с недостатком гормонов, жидкость легко задерживается в тканях. Лицо ребёнка кажется грубым, глазные щели узкими, а переносится широкой, происходит задержка развития лицевого скелета. Обращает на себя внимание увеличенный язык, который становится хорошо заметен из-за постоянно приоткрытого рта.

В случае развития заболевания меняется и цвет кожи, появляется желтушный или сероватый оттенок. Волосы крохи становятся ломкими и сухими, а ногтевые пластинки атрофируются. Голос ребёнка приобретает низкий тембр, кажется хриплым и грубым. Нередко возникает цианоз вокруг губ малыша, нарушается ритм дыхания.

Становится заметна задержка развития, кроха не овладевает необходимыми для данного возраста навыками, появляется апатия, малыш не проявляет интереса к окружающему миру. Чем старше становится ребёнок, тем более выражены признаки отставания в интеллектуальном и психическом развитии.

Задержка в умственном развитии у детей с врождённым гипотиреозом является необратимой. Поэтому очень большое значение в профилактике осложнений имеет вовремя начатая гормональная терапия.

Эти дети склонны к снижению температуры тела, зябкости, конечности их часто холодные. У ребят позже прорезываются зубы и долго не закрываются роднички. Малыши с гипотиреозом могут иметь редкий пульс и сниженное давление, увеличенные размеры сердца.

С взрослением ребёнка эти симптомы прогрессируют, формируется грубая задержка интеллекта и психического развития. Темпы окостенения скелета, формирования вторичных половых признаков замедлены, в связи с наличием значительных эндокринных проблем.

Неонатальный скрининг

Важно! Ярких признаков заболевания у малыша после рождения может не быть, а клиническая картина развивается постепенно, необратимо нарушая развитие ребёнка. Поэтому огромное значение в эффективности лечения и прогнозе болезни имеет время постановки диагноза.

Чтобы своевременно распознать опасный недуг ещё в роддоме всем новорождённым проводится специальное обследование – скрининг на наследственные заболевания. Это абсолютно бесплатная процедура, подразумевающая забор из пяточки малыша на фильтровальную бумагу 5 капель крови для диагностики наследственных заболеваний, в том числе и врождённого гипотиреоза.

Во время неонатального скрининга в России определяются 5 генетических недугов – фенилкетонурия, врождённый гипотиреоз, адреногенитальный синдром, муковисцидоз и галактоземия. Эти болезни могут не иметь никаких проявлений у новорождённого, но без правильного лечения привести к необратимому отставанию в умственном и физическом развитии.

Во время исследования сухой капли крови на гипотиреоз определяется уровень тиреотропного гормона гипофиза (ТТГ), который повышается компенсаторно при снижении тиреоидных гормонов щитовидной железы. Положительные результаты скрининга на это заболевание могут быть основанием для назначения заместительной гормональной терапии.

Иногда повышение ТТГ может указывать на транзиторный гипотиреоз у новорождённых – состояние, которое может быть вызванное дефицитом йода, недоношенностью, заболеваниями новорождённых (внутриутробные инфекции, сепсис, гипотрофия), болезнями щитовидной железы у женщины во время беременности. Эта форма недуга хорошо поддаётся лечению и носит временный характер.

Физикальное обследование

В случаях, когда признаки заболевания не были распознаны в неонатальный период, у малыша развивается типичные проявления болезни. Меняется внешний вид крохи, обращают на себя внимание апатичность, отставание в развитие, гипотония, сниженная температура тела у ребёнка.

Лабораторные исследования

Чтобы уточнить форму недуга и определить необходимую терапию рекомендовано исследование уровня гормонов у ребёнка. Наиболее информативно повторное изменение ТТГ и Т4 (тироксина) в плазме крови.

Косвенно на врождённый гипотиреоз могут указывать нормохромная анемия в клиническом анализе крови, увеличение количества липопротеидов и холестерина при проведении биохимического исследования.

Инструментальные методы

Эти методы становятся информативными, когда у малыша развивается яркая клиническая картина заболевания. С помощью рентгенографии можно обнаружить запоздание окостенения, эпифизарный дисгенез. На ЭКГ обнаруживаются признаки замедления сердечного ритма, снижение вольтажа.

Артериальное давление у таких малышей обычно ниже нормы, а на УЗИ щитовидной железы нередко определяются признаки нарушения строения органа. Изменения, обнаруженные при проведении компьютерной и магнитно-резонансной томографии, могут указывать на поражение головного мозга, гипоталамо-гипофизарной системы.

Лечение недуга

Назначение заместительной терапии осуществляется сразу после постановки диагноза. Лечение можно начинать уже на 8 – 9 день жизни малыша, когда его эффективность максимальная. Это заболевание является абсолютным показанием для применения гормональной терапии левотироксином.

Задержка начала проведения лечения более 1 месяца может повлечь за собой нарушения в умственном и физическом развитии малыша.

Терапия заболевания осуществляется под контролем уровня гормонов в крови (ТТГ, Т4), регулярном лабораторном обследовании малыша. Возможно назначение симптоматической терапии, витаминно-минеральных препаратов в комплексном лечении гипотиреоза.

Прогноз и профилактика

Течение заболевания во многом зависит от своевременности и качества проводимого лечения. Если заместительная терапия назначена вовремя, ребёнок развивается соответственно возрастным нормам. Обычно, малышам приходится пожизненно принимать гормональные препараты.

В случаях, когда возникла отсрочка назначения лечения (особенно, если промежуток составил 3 – 6 месяцев) у ребёнка развиваются необратимые нарушения интеллектуальных функций, вплоть до олигофрении, поражение костной системы и замедление обмена веществ.

Профилактика недуга заключается в своевременном лечении заболеваний щитовидной железы у беременной женщины, достаточное потребление йода с пищей во время вынашивание плода, проведение неонатального скрининга.

Выводы

Врождённый гипотиреоз – одно из частых эндокринных заболеваний детского возраста. Этот недуг может принести серьёзные проблемы для здоровья крохи, привести к необратимым последствиям. В то же время своевременное выявление и лечение заболевание обеспечивает нормальное развитие ребёнка и минимальное количество проявлений недуга.

Родителям важно понимать важность ранней диагностики и адекватной терапии недуга и не отказываться от неонатального скрининга, ведь от этого зависит здоровье крохи в будущем.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *