Опухоль вильмса у детей

Опухоли почек у детей очень отличаются от таковых у взрослых по своему патологоанатомическому составу и клиническим признакам. Это преимущественно эмбриональные, смешанные опухоли. Редко встречаются тератомы, чистые саркомы и аденокарциномы гипернефромного типа. В этой статье мы подробно рассмотрим наиболее распространенные у детей опухоли почек.

Эмбриома

В западной литературе эмбриому почки называют опухолью Вильмса. Эмбриома почки чрезвычайно злокачественна.

Паталогическая анатомия

Опухоль может возникнуть из любой части почки. Вначале она представляет собой узловатый очаг, отделенный соединительнотканной оболочкой от здоровой ткани почки, но очень быстро вырастает и оттесняет здоровую паренхиму так, что в далеко зашедших стадиях от нормальной почечной ткани остается только узкая полоска где-то на поверхности опухоли. Быстрый рост направлен, главным образом, к брюшной полости, но опухоль не прорастает в поясничную и брюшную мускулатуру. Только опухоли верхнего полюса почек захватывают иногда диафрагму.

Размеры опухоли различны – от яблока, кулака до размеров детской головки. Описаны эмбриомы весом в 8-18 кг. По форме опухоль может быть круглой и продолговатой. Наружная поверхность ее гладка или слегка лобулирована, местами плотная, кое-где более мягкая, имеются кистозные и флюктуирующие участки. Преобладающий цвет опухоли – от серого до серо-красноватого, но часто имеются зоны, окрашенные в розовый и желтый цвет. Васкуляризация ее недостаточна, но сосудистая сеть на поверхности может быть довольно богатой. Хотя вначале и имеется хорошо выраженная капсула, отделить опухоль от нее невозможно. Форма почки может быть сохранена или изменена. Лоханка может быть сужена, расширена или так или иначе деформирована.

Метастазы появляются рано и быстро распространяются прежде всего в ретроперитонеальные лимфатические узлы. Главными путями распространения являются почечные вены и лимфатические пути, по которым опухоль заносится в печень, легкие, кожу, мозг, кишечник, селезенку, позвоночник и пр.

Макроскопическое строение эмбриомы довольно разнообразное. Видны различные виды тканей. Иногда в генетическом отношение молодые опухоли имеют вид чистой аденосаркомы, однако преобладают эпителиальные элементы, более или менее дифференцированные, неправильно расположенные цепочкой, и кое-где только видны пространства, которые напоминают канальцы или клубочки. Быстрый рост виден по изобилию неправильно разбросанных митозов. Соединительная ткань также быстро нарастает, так что опухоль часто имеет вид фибросаркомы или круглоклеточной саркомы. Иногда соединительная и эпителиальная ткани замещены поперечнополосатыми, реже гладкими, мышечными волокнами, миксоматозной, хрящевой, костной и жировой тканями. Вследствие большой ломкости капилляров сосудистой сети в опухолях имеются очаги кровоизлияний и дегенеративные изменения.

На основании гистологических данных во многих случаях можно определить прогноз. Прогноз плох при распространенных геморрагиях и некрозах, разрыве почечной капсулы, проникновении опухолевых элементов в почечные вены. Конечно, отсутствие этих изменений не гарантирует благоприятного течения, так как опухолевые клетки может быть уже проникли в кровообращение перед операцией или во время ее. Величина опухоли тоже не определяет степени ее распространения.

Симптомы

Опухоль Вильмса долгое время протекает бессимптомно, что имеет роковые последствия. Если сравнить основные признаки, встречающиеся при опухолях почек у взрослых, с теми, которые дают опухоли у детей – прощупываемая опухоль, гематурия и боль, – видно, что нахождение этих признаков при эмбриоме значительно различается.

У взрослых первым признаком является гематурия и только после этого прощупывается опухоль, а у детей – наоборот. Чаще всего мать при купании или одевании мнимо-здорового ребенка замечает, что животик его растет, и то, главным образом, с одной стороны и там прощупывается какой-то «комочек». Иногда опухоль становится громадной, перед тем как ее замечают. Характерно, что опухоль не причиняет боли, даже когда она достигла больших размеров. Дети постарше жалуются на тупые боли и тяжесть. Иногда родители замечали за несколько месяцев перед этим, что ребенок выглядит бледнее и менее неподвижным, по сравнению со своими сверстниками.

Чаще всего основной находкой при осмотре является ясно прощупываемая опухоль. Опухоль имеет гладкую или слегка лобулированную поверхность, круглой или продолговатой формы. Опухоли больших размеров могут выходить за пределы почечной ямки и занимать 1/3-1/2 брюшной полости. Верхний край заходит под реберную дугу и может приподнимать диафрагму, а нижний входит глубоко в таз. Вначале имеется незначительная подвижность опухоли во всех направлениях, но когда она достигает больших размеров, то теряет и эту свою подвижность. При более крупных опухолях можно пальпировать флюктуирующие участки. При осмотре больных следует избегать грубого надавливания, чтобы предотвратить вынесение злокачественных клеток в ток крови и развитие далеких метастазов.

Гематурия при эмбриоме встречается редко. Прогноз плохой. Если появляется гематурия, ребенок редко может быть спасен. Гематурия бывает острой, довольно сильной, но также может быть установлена только при микроскопическом исследовании. Обыкновенно в моче имеется небольшое количество альбумина, без увеличения клеточных элементов, или вообще моча не содержит патологических составных частей. РОЭ обыкновенно очень ускорена.

Боль может появиться в далеко зашедших стадиях в результате растяжения капсулы почки и затем от давления тяжелой опухоли на ворота почки. Температура может быть повышена из-за геморрагий и дегенеративных изменений, без наличия инфекции. Иногда находят умеренную гипертензию. Остаточный азот крови находится в нормальных границах. Могут появиться различные нарушения со стороны ЖКТ – отсутствие аппетита, рвота, запор или понос. При метастазах в печени развивается желтуха.

Для диагноза имеет значение возраст ребенка. Опухоль встречается чаще всего между 2-3 годом, редко позже 8-10 лет и очень редко у взрослых. Девочки и мальчики поражаются одинаково. Эмбриомы бывают преимущественно односторонние, но не исключены случаи двустороннего поражения.

Диагностика

Для установления диагноза кроме анамнестических, физических данных и данных исследования мочи наиболее важны результаты пиелографии и функционального исследования почек. Снимки брюшной полости без контрастного вещества, показывают только наличие темной массы, смещающей кишечник, значительные известковые отложения в некротических местах опухоли или костную ткань при смешанном характере опухоли.

Внутривенная пиелография дает только грубое изображение морфологических изменений больной почки, но, главное – показывает функциональную способность второй, здоровой почки и ее конфигурацию. Лоханка деформирована, сужена, удлинена, но может выглядеть и нормальной. Редко лоханка может не заполняться контрастным веществом, т. е. в поздних стадиях, когда выделительная способность почки прекращена. Поэтому там, где анатомические соотношения позволяют, производят цистоскопию и ретроградную пиелографию. В начальной стадии развития своевременное распознавание дает только ретроградная пиелография и сепаративное функциональное исследование каждой почки.

Пиелографическое изображение характерно, но и некоторые кистозные образования (дермоидные кисты, обыкновенные ретенционные кисты) могут обесформить лоханку.

В диагностике существенную помощь могут оказать МРТ, КТ и УЗИ.

Дифференциальный диагноз

Почечные эмбриомы следует отдифференцировать от ряда опухолей, встречающихся в этой области, а именно:

• Симпатическая нефробластома. Опухоль происходит из сердцевины почки или из других нервных тканей забрюшинного пространства. Поражает тот же возраст и имеет ту же частоту, как и эмбриомы, но обыкновенно не достигает их размеров. Метастазирует преимущественно в печень и скелет. Легкие поражаются поздно. Имеет твердую консистенцию и подчеркнуто бугристую поверхность. Не так ясно ограничена, как эмбриомы и чаще распространяется в другую половину брюшной полости. Так как нефробластома может проникнуть в почку и деформировать лоханку, с помощью пиелографии ее невозможно отдифференцировать от эмбриомы.

• Гипернефрома почки (опухоль Гравица). Гипернефрома происходит из почки и представляет собой компактную опухоль. Клеточные ее элементы похожи на ткань надпочечной железы, имеют прозрачную и пенистую протоплазму. Такие элементы находят и в нормальной почке. Эта опухоль встречается в виде исключения в детском возрасте, что необходимо иметь в виду при дифференциальном диагнозе.

• Ретроперитонеальная эмбриома или тератома. Это – отчасти компактная, отчасти кистозная опухоль, расположенная у задней брюшной стенки. Она не связана с почкой, хотя и имеет гистологическое сходство с почечными эмбриомами. Происходит из пронефроса или из мезонефроса, и может располагаться от 4-го шейного позвонка вплоть до внутренних половых органов. Тератома может достичь больших размеров, прежде чем ее заметят. Прогноз зависит от злокачественности опухоли, времени диагностирования и удаления. Иногда до операции ее трудно отличить от эмбриомы почки. Ретроперитонеальная эмбриома – редкая опухоль и встречается преимущественно у взрослых.

• Гидронефроз. Он часто встречается у маленьких детей, сопровождается болями, температурой и пиурией. В виде исключения большой гидронефроз может заполнить почечную ямку, не давая болей и явлений мочевой инфекции. Внутривенная или ретроградная пиелография уточняют диагноз.

Лечение

При поставленном диагнозе единственное лечение – быстрая экстирпация опухоли, иначе ребенок погибает от метастазов в легкие, лимфатические узлы, а возможно и в печень и мозг. В последних двух органах метастазы развиваются позднее.

Наилучшие результаты дает немедленная операция и облучение после операции. Размеры опухоли и возраст ребенка не служат противопоказаниями к операции.

Предоперативные мероприятия проводятся для борьбы с анемией – и во время операции и после нее, для борьбы против шока. Главное средство – соответственно дозированное переливание крови.

Операция может быть произведена посредством люмботомии или лапаратомии. Операцию дополняют своевременным рентгеновым облучением.

Нефробластома

Нефробластомы имеют различные синонимы – «саркома почки», «симпатикобластома», «нефробластома симпатикум». Это наиболее часто встречающиеся опухоли в брюшной полости у детей после эмбриомы почки. Они образуются чаще всего из сердцевинной части надпочечника или из других частей симпатической нервной системы, шеи, груди, преимущественно живота, а также и из мозга. Характеризуются большой злокачественностью, рано метастазируют. Прогноз плохой, но не всегда смертельный.

Из надпочечной железы могут развиваться 4 вида опухолей:

• Доброкачественные или злокачественные опухоли, происходящие из коры надпочечника и дающие эндокринные нарушения – гипермаскулинизацию у мужчин и маскулинизацию половых органов у женщин – усиленное развитие скелета, грубый голос, преждевременное физическое развитие, акне, гипертензию и увеличенное выделение андрогенных веществ в мочу.

• Феохромоцитома развивается из дифференцированных клеток хромафинной ткани надпочечника – феохромоцитов, которые продуцируют адреналиноподобные вещества. Однако они могут образоваться и из частей хромофинной ткани, расположенной около аорты (параганглия). Вызывает интермитирующую или постоянную артериальную гипертензию.

• Из сердцевины надпочечника сравнительно редко развивается ганглионеврома. Чаще она берет свое начало от дифференцированных клеток шейных, грудных или брюшных отделов ганглиев симпатикуса. Это – доброкачественная опухоль, не причиняющая эндокринных нарушений.

• Нейробластома – наиболее важная опухоль, происходящая чаще всего из сердцевины надпочечника и поражающая детей в раннем детстве. Встречается преимущественно у детей до 4-летнего возраста, но наблюдались случаи во внутриутробном периоде и у новорожденных. Несмотря на то, что это чрезвычайно злокачественная опухоль, она иногда может излечиться самопроизвольно после частичного удаления, или перейти в зрелую доброкачественную ганглионеврому.

Патологическая анатомия

Нефробластомы растут быстро, проявляют тенденцию к инфильтрации в окружающие ткани и рано метастазируют лимфатическим и преимущественно гематогенным путем. Величина опухоли различна. Встречаются как небольшие, трудно прощупываемые опухоли, так и большие, заполняющие брюшную полость и даже сдавливающие соответствующее легкое. Нефробластомы развиваются вдоль позвоночника, но проявляют тенденцию к переходу на другую сторону – далеко за среднюю линию.

Также прорастают в забрюшинные ткани, в паравертебральные, и даже в позвоночный канал и могут вызвать сдавливание спинномозговых корешков и мозга (невралгии, блокада).

Опухоли, обыкновенно, плотно инфильтрируют почки, лоханки, вены мезентериального корня, тело поджелудочной железы, лимфатические узлы и пр. Поверхность опухоли лобулирована, красноватая или красновато-серая.

Только в небольшом количестве случаев метастазы ограничены в регионарных лимфатических узлах или представляют массивную инвазию в печень. Чаще они широко распространены в почках, орбите, мозге. Их характерное место – скелет. Легкие поражаются сравнительно позднее. У грудных детей имеются большие метастазы в печени. У них, вероятно, метастазы ограничиваются брюшной полостью или преимущественно ею.

Клиническая картина

Более 30% нефробластом встречается в течении первого года жизни, 80% – в первые 5 лет и только 20% у более старших детей. У взрослых эти опухоли очень редки. Девочки и мальчики поражаются одинаково.

Первый симптом – появление неболезненной опухоли в брюшной полости. Боли появляются позднее, когда опухоль прорастает в ретроперитонеальные нервы, прижимает мочеточник или петли кишок. Дети имеют анемию, бледны, легко утомляются, не имеют аппетита, худеют. При метастазах в печень дети жалуются на тяжесть в подреберной дуге. При метастазах в мозг бывают головные боли и рвота. При костных метастазах получаются патологические фрактуры или эпифизиолизы, боль в конечностях. При метастазах в орбиту глаз – кровоподтеки и пучеглазие. Метастазы в легких проявляются кашлем, похуданием и другими легочными нарушениями.

При пальпации в подреберье устанавливают твердую, узловатую, неподвижную неболезненную массу, которая имеет все свойства ретроперитонеальной опухоли. В далеко зашедших стадиях опухоль переходит на противоположную сторону брюшной полости.

В моче обыкновенно не находят патологических элементов. Наличие эритроцитов показывает только, что поражены почка и лоханка. В большинстве случаев имеется легкая анемия без установления метастазов в гемопоэтической системе. Такое подозрение требует пункции или биопсии костного мозга грудины.

Рентгенологические исследования

На рентгенограмме можно видеть большую тень, иногда с множеством кальцинатов. Но такое изображение можно получить и при почечных эмбриомах и при организовавшихся гематомах надпочечника.

Внутривенная и ретроградная пиелографии не дают особенных данных.

Метастазы часто могут быть обнаружены рентгенологически. Так кости выглядят обезызвествленными, усеянными небольшими дефектами – как будто изъедены молью (череп, позвонки, ребра, таз, длинные кости и пр.). Кости нередко поражаются с обеих сторон. При метастазах в кости черепа у детей до 2-х летнего возраста швы остаются открытыми, кости разъединены и внутричерепное давление увеличено. Нефробластомы в грудной клетке дают плотную тень, расположенную близко к позвоночнику, часто у верхушки его.

Нефробластомы необходимо отдифференцировать:

• От эмбриомы почки. Различия и сходства между ними приведены в соответствующей главе об эмбриоме почки.

• От ретроперитонеальных тератом. Различия чаще всего устанавливают на операционном столе или при вскрытии.

• От других опухолей надпочечника, а именно:

  • Ганглионеврома. Это доброкачественная, медленно растущая осумкованная опухоль, которая не метастазирует и не вызывает эндокринных растройств. В начале развития нефробластомы диагноз может быть поставлен только во время операции или гистологическим путем.
  • Феохромоцитома. Тоже доброкачественная (как исключение, злокачественная) опухоль, причиняющая циркуляторные нарушения из-за выделения адреналиноподобных веществ. У больных с феохромоцитомой наступают периоды значительного повышения кровяного давления до 200 и выше. Эти периоды обыкновенно повторяются неравномерно, иногда по нескольку раз в день и сопровождаются болями в эпигастральной области, потливостью, головными болями, учащенным пульсом и увеличенной возбудимостью. Больные истощаются и могут умереть от сердечной недостаточности или сосудистого приступа. Опухоль обыкновенно хорошо ограничена, иногда может быть прощупана в надпочечной области. С экстирпацией ее исчезают все жалобы.
  • Опухоли коры надпочечника – доброкачественные и злокачественные. Это преимущественно небольшие, хорошо осумкованные опухоли, но иногда они становятся большими, с бугристой поверхностью и фиксированными с окружающими тканями. Они дают подчеркнутые эндокринные нарушения, характеризуемые гипермаскулинизацией у мужчин (увеличение полового члена и пр.) и маскулинизацией у женщин (увеличение, клитора). Голос становится грубее у обоих полов. Увеличивается соматический рост, имеется легкая или умеренная гипертензия, преждевременно развиваются кости. В моче имеется большое увеличение андрогенных веществ. Эндокринные нарушения играют решающую роль при дифференциальном диагнозе с нефробластомами.

При опухолях с распространенными метастазами нельзя думать об эффективной терапии. Обыкновенно делают биопсию для выяснения вида опухоли и применяют некоторые химиотерапевтические средства. При отсутствии метастазов операция должна разрешить следующие три задачи:

• Удаление по возможности всей опухоли – это наилучший способ излечения;

• При невозможности полного удаления опухоли устранить по возможности большую часть и остающуюся лечить химиотерапией или рентгеновыми облучениями;

• При невозможности широкой интервенции опухоли сделать хотя бы биопсию для уточнения диагноза и более эффективной рентгенографии.

Ретроперитонеальные тератомы

По частоте тератомы занимают третье место среди опухолей в детском возрасте – после эмбриом и нефробластом.

При развитии человека в раннем эмбриональном периоде, особенно в стадии бластулы, могут отделиться ткани или группа клеток, включиться в своего носителя и развиться до степени fetus in fetu (аномалии, при которой присутствует масса тканей, которая напоминает плод, формирующийся внутри тела другого плода). Если они выделяются в более поздней стадии развития, такие клетки все еще обладают большими возможностями формировать образования из трех герминативных листков – так называемые тератомы.

Содержащиеся дериваты из экто-, мезо- и эндодермы могут развиться или как недифференцированные образования – тератоидные разрастания, или даже как явно дифференцированные органы, которые макро- или микроскопически легко распознаются.

Ретроперитонеальные тератомы вообще высоко дифференцированы, только небольшое их число – настоящие злокачественные опухоли. Тератомы развиваются не только из клеток с большим потенциалом во время ранней эмбриональной жизни, но и из урогенитального хребта, из мезонефроза или дегенерирующих Вольфовых и Мюллеровых систем.

Тератомы могут развиваться в различных местах организма. Чаще всего их находят в крестцово-копчиковой области, затем около позвоночника и за задней брюшиной. Все тератомы содержат три герминативных листка – эктодерму (кожа, зубы, нервные элементы), эндодерму (респираторный или алиментарный эпителий) и мезодерму (соединительная и сосудистая ткань). Бенигненные тератомы состоят только из зрелой ткани без признаков пролиферации. Малигненные тератомы представляют собой быстро растущую опухоль, заполняющую всю массу или большую часть ее. Тератомы бывают компактными или кистозными, редко – смешанными. Кисты обыкновенно многочисленны и содержат прозрачную жидкость или массу, подобную жиру. Ретроперитонеальные тератомы расположены высоко в брюшной полости, вблизи поджелудочной железы и почек. Они чаще всего встречаются в правой стороне брюшной полости, но могут переходить и в противоположную сторону брюшной полости. Тератомы имеют хорошо оформленную капсулу и легко отделяются от окружающих тканей. Кровоснабжаются из небольших сосудов.

Ретроперитонеальные тератомы встречаются преимущественно у маленьких детей и их обнаруживают еще в первые месяцы жизни. В первые 2 года появляется более 2/3, а в первом году – более 1/2 случаев. Остальная часть распределяется в следующем периоде детства. Девочки болеют немного чаще, чем мальчики.

В начале развивается безболезненная, но растущая опухоль в одной части живота. Опухоль обыкновенно твердая, хорошо ограниченная, с легко лобулированной или неровной поверхностью. Величина ее различна, часто значительна, раздувает маленький детский животик и на брюшной стенке развивается расширенная венозная сеть.

Позднее появляется лихорадка, рвота, похудание, запор. Если опухоль лежит в непосредственной близости с почками или мочеточниками, она может их сместить и давать симптомы умеренного гидронефроза.

На рентгенографии видна тень, чаще всего расположенная с одной стороны, но может располагаться и центрально со смещением содержащих газы кишок. В большинстве случаев на этой тени видно множество кальцификаций. Иногда видны части фетального скелета или созревшие костные образования.

При внутривенной пиелографии можем видеть смещение почки, иногда легкий гидронефроз, но отсутствует та значительная деформация, которую встречают при опухоли Вильмса.

Дифференциальный диагноз производят прежде всего с эмбриомой почки и нефробластомой. Нефробластомы и эмбриомы встречаются чаще тератом и появляются обыкновенно после первого года жизни – со 2-го до 4 года жизни. Тератомы встречаются чаще всего в первый год жизни, особенно в первые месяцы. В отличие от тератом, нефробластомы имеют узловатую поверхность и неясно ограничены. При всех трех опухолях на рентгене можно обнаружить кальцификации. Деформации чашечек и лоханки при пиелографии указывают больше на эмбриому. Метастазы в печень и кости более характерны для нефробластом, а в легкие – для эмбриом.

Лечение хирургическое. Удаление опухоли показано вне независимости от ее размеров. Наилучший доступ дает трансперитонеальный разрез, особенно горизонтальный. Иногда операция очень трудна из-за сращений опухоли с почками, поджелудочной железой, аортой, нижней полой веной и другими органами; но должна быть радикальной, иначе ребенка нельзя спасти.

При невозможности удалить опухоль, при геморрагической и кистозной дегенерации, делают биопсию и можно попробовать рентгенотерапию и химиотерапию соответственно результатам биопсии.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии у ребенка одного из описанных выше заболеваний, обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Опухоль Вильмса

Нефробластома – злокачественная опухоль почки, которая встречается преимущественно у детей в возрасте 2-5 лет. Она считается наиболее распространенной разновидностью рака указанного органа среди маленьких пациентов, на ее долю приходится около 25% случаев. Другое название заболевания – опухоль Вильмса. Важно! В некоторых случаях болезнь может развиваться и у младенцев, а также детей постарше, достигших 8-10 лет. Но, такие ситуации единичные.

Если рассматривать статистические данные, то у девочек заболевание появляется позже, чем у мальчиков. При этом, оно диагностируется у малышей, которые не имели раньше никаких проблем со здоровьем. В 15-25% случаев болезнь развивается параллельно с другими серьезными недугами, такими как:

  • крипторхизм. Патологическое нарушение, при котором яички не опускаются;
  • аниридия. Отсутствие радужной оболочки глаза. Это врожденный порок;
  • аномалии мочеполовой системы;
  • гемигипертрофия. При таком заболевании одна часть тела развивается сильнее, чем другая.

Многих интересует вопрос относительно того, может ли встречаться опухоль Вильмса у взрослых. Сразу отметим, что такие ситуации – большая редкость. Статистика показывает, что подобные случаи составляют всего 0,9% от общего количества всех зафиксированных раковых образований рассматриваемого типа.

Данное заболевание чаще всего затрагивает детей

Это основные особенности опухоли Вильмса, о которых необходимо знать, изучая эту тему.

Также важно понимать, что мы говорим про онкологическое заболевание, которое может давать метастазы, усложняющие процедуру лечения. Как и любой другой вид рака, опухоль Вильмса метастазирует в первую очередь в рядом расположенные ткани – органы брюшины. Но, в некоторых случаях, когда раковые клетки разносятся по организму с током крови или лимфы, метастазы могут выявляться и в отдаленных органах, например, легких.

Почему появляется заболевание

Как и в случае с большинством онкологических заболеваний, точная причина развития остается неизвестной. Есть мнение, что болезнь начинает зарождаться еще в эмбриональном виде плода, потому как в некоторых случаях ее выявляют у младенцев всего лишь после двух недель жизни. Врачи предполагают, что опухоль Вильмса у детей может развиваться на фоне систематического облучения женщины в период беременности.

Статистика показывает, что чаще всего от заболевания страдают девочки. При этом, наследственность в данном случае играет важную роль. Если в семье уже есть один малыш с такой болезнью, вероятность того, что у второго ребенка будет та же проблема, значительно повышается. Важно! По результатам многочисленных исследований была найдена взаимосвязь между возрастом матери и развитием заболевания. Так удалось отметить, что риск появления опухоли повышается, если женщина забеременела в 35 лет и более зрелом возрасте.

Стадии заболевания и его особенности

Всего выделяют 4 стадии заболевания. Каждая из них может проявлять себя по-разному. Рассмотрим подробнее:

  • 1 – образование может иметь любые размеры, но оно не поражает фиброзную капсулу почки. Опухоль располагается в пределах органа. Метастазы отсутствуют;
  • 2а – отличается от предыдущей стадии прорастанием капсулы органа. Метастазов тоже нет;
  • 2б – наблюдаются метастазы, которые поражают лимфоузлы ворот почки;
  • 3а – образование прорастает в околопочечные ткани, брюшину, без метастазов;
  • 3б – опухоль прорастает в близко расположенные ткани, есть метастазы в лимфоузлах ворот почки;
  • 4а – новообразование может иметь любые размеры, прорастать в другие органы, но без метастазирования;
  • 4б – опухоль прорастает в окружающие органы, дает метастазы в любых существующих вариантах.

Такие стадии опухоли Вильмса выделяют в медицинской практике. При этом, чем раньше выявлено заболевание, тем проще его лечить и лучше окажется прогноз. Чтобы иметь возможность заметить болезнь на ранней стадии, нужно как можно внимательнее изучить ее симптоматику.

Консультация израильского специалиста

Клиническая картина и главные признаки

На начальных стадиях, как и любое другое онкологическое заболевание, нефробластома или опухоль Вильмса практически никак не проявляется, поэтому и остается в большинстве случаев незамеченной. Если недуг и выявляется, то случайно – при проведении обследования ребенка по другой причине.

Когда образование увеличивается в размерах, начинают проявляться такие симптомы:

  • наличие крови в моче;
  • пальпируемое округлое образование в животе. Оно прощупывается как плотный узел;
  • высокое кровяное давление;
  • болевые ощущения в области почек. Они могут передаваться на поясницу, или в живот;
  • нарушение процессов пищеварения, запоры или диарея;
  • чрезмерная потливость;
  • повышение температуры тела до 38-40 градусов;
  • скопление жидкости в брюшной полости;
  • отечность ног;
  • расширение вен семенного канатика. Оно прощупывается в мошонке.

Так мы видим, что проявления опухоли Вильмса достаточно яркие, поэтому не останутся без внимания.

Важно! Перечисленные симптомы проявляются уже на достаточно серьезных стадиях, поэтому лечение будет продолжительным. Если же родители знают, что в семье были случаи таких болезней, лучше заведомо провести диагностику по отношению к ребенку, чтобы убедиться в его безопасности или выявить образование на самой ранней стадии развития.

Какие методы диагностики применяются

Биохимический анализ – один из диагностических методов выявления недуга

Прежде всего врач изучает анамнез и клинические проявления, историю болезни семьи. Это позволяет предположить, насколько серьезное положение вещей в конкретном случае. Например, если в семье у кого-то уже были такие проблемы, речь пойдет про наследственную или билатеральную опухоль Вильмса. Она зачастую оказывается двусторонней, при этом сопровождается сопутствующими заболеваниями, с которыми также нужно бороться.

После тщательного изучения анамнеза и особенностей клинической картины доктор дает направление на диагностику. Она включает такие методы:

Общий и биохимический анализ крови и мочи. Уже на этом этапе удается выделить явные признаки воспаления. Также в моче зачастую присутствует кровь.
КТ или МРТ. Это современные методики, позволяющие определить место локализации образования и его размеры, выявить метастазы, если такие есть.
Ультразвуковое исследование почек. Проводится для выявления отклонений.
Рентгенография легких. Ее выполняют для проверки тканей на наличие метастазов.

Если есть сомнения в точности диагноза, требуется дифференцировать образование от других видов, могут проводить ангиографию. В ходе ее осуществления в организм вводят рентгеноконтрастное вещество, после чего делают рентгенографию. Обычно у нефробластомы отмечается повышенное кровоснабжение, в то время как обычные кисты могут даже не иметь кровеносных сосудов. Эту информацию можно найти и в Википедии по теме опухоли Вильмса.

Важно! Во время обследования ребенка очень важно не только исследовать сами почки, но и оценить состояние других внутренних органов, особенно, расположенных в брюшине. Это даст возможность выявить метастазы, если они имеются, выявить нарушения в строении тканей. Такой подход позволяет дать объективную оценку проблемы, правильно составить схему дальнейшей терапии.

После проведения всех перечисленных исследований требуется посетить детского нефролога и онколога. Специалисты оценят состояние ребенка, степень серьезности заболевания, подберут оптимальный вариант лечения. Они могут назначить еще один, завершающий этап диагностики – аспирационную пункционную биопсию. Через небольшой прокол в области поясницы под контролем УЗИ аппарата забирается часть патологически измененной ткани для проведения дальнейшего гистологического исследования. Под микроскопом удается увидеть особенности клеток, по которым определяется активность заболевания, уровень его опасности.

Какими способами лечат нефробластому

Если говорить о лечении, его программа обязательно включает: химиотерапию, хирургическое вмешательство и облучение (лучевую терапию). Только при таком сочетании удается получать максимально положительные прогнозы для детей с опухолью Вильмса.

Прежде всего, зачастую проводится именно химиотерапия – в организм ребенка вводят противоопухолевые препараты, обладающие высокой эффективностью по отношению к новообразованию. При этом, доктора используют сочетание нескольких средств – полихимиотерапию. В большинстве ситуаций – это Винкристин и Дактиномицин. Если речь идет о серьезной стадии болезни, характеризующейся глубоким прорастанием образования в ткани или метастазированием, здесь могут добавлять Доксорубицин. Это стандартная программа терапии, но приведенные наименования могут заменять аналогами, если в этом есть необходимость. Количество и продолжительность курсов определяется в индивидуальном порядке.

Проведение химиотерапии – как один из этапов лечения

Далее следует непосредственно хирургическое вмешательство. Нефрэктомия при опухоли Вильмса может быть частичной, если удаляют только определенный пораженный участок органа, или полной, предполагающей удаление всей почки, а также радикальной – когда требуется удалить почку и окружающие ее ткани. Все зависит от степени заболевания и его распространенности. Безусловно, масштабы операции определяют и прогноз на будущее для детей с опухолью Вильмса.

После проведения хирургического вмешательства ребенок некоторое время находится в стационаре. За ним наблюдают врачи, чтобы оценивать состояние здоровья, выявлять последствия операции, если они будут иметь место. На данном этапе очень важен контроль крови, где после хирургического вмешательства может снизиться уровень лейкоцитов, тромбоцитов или эритроцитов.

Также после операции проводится лучевая терапия. Ее программа составляется на основании результатов гистологического исследования опухоли, иссеченной во время операции. В комплексе с лучевой терапией делают повторный курс полихимиотерапии.

Важно! Перед курсом лучевой и химиотерапии после операции должно пройти определенное время, требующееся организму ребенка для восстановления. Обычно – это 2-3 недели.

После прохождения полного курса лечения, а также во время его проведения врачи контролируют состояние маленького пациента, периодически выполняют необходимые диагностические процедуры. Это позволяет давать оценку результативности терапии, озвучивать прогнозы для малыша.

Родителям важно понимать, что не следует читать форумы, надеясь найти там информацию относительно прогнозов. Их может озвучивать только лечащий доктор, основываясь на стадии заболевания и размерах удаленной опухоли, общем состоянии здоровья ребенка.

Наблюдение после завершения лечения

Онкологические заболевания имеют одну важную особенность – они способны рецидивировать. Именно поэтому все, кто проходил лечение опухоли Вильмса, должны наблюдаться у онколога на протяжении ближайших нескольких лет. Первый год пациенты должны каждый месяц сдавать кровь и мочу на анализ, а также проходить УЗИ органов, которые были поражены. На следующий год периодичность исследований сокращается до одного раза в 3 месяца.

Также систематически проводится рентгенография, КТ. Сначала ребенка обследуют каждые 3 месяца, потом – раз в полгода. Дальше достаточно проходить обследование 1 раз в год.

Приведена стандартная периодичность, которая может меняться по показаниям врача. В любом случае пренебрегать диагностическими процедурами нельзя, потому как это повысит риск для здоровья и жизни

Нефробластома почки у детей

Нефробластома почки у детей развивается из эмбриональной почечной ткани, и относится к категории злокачественных образований. Заболевание также имеет второе название – опухоль Вильмса, такое имя патология получила в честь хирурга из Германии, который первым обнаружил страшный недуг у ребенка. Его звали Макс Вильмс.

По истечении определенного времени выяснилось, что данное новообразование встречается только у маленьких детей, не достигших 5 лет. Именно в таком возрастном диапазоне в почечных тканях содержится наибольшее количество эмбриональных клеток.

Краткое описание заболевания

В группе риска, по развитию опухоли Вильмса, находятся детки в возрасте от 2 до 5 лет, но встречаются случаи развития патологии у только что родившихся малюток и детей старше 6 лет. Согласно статистическим данным, новообразование развивается у мальчиков, чем у девочек, но чаще опухоль поражает именно организм маленьких малышек. А также такие детки, до этого не имели никаких проблем со здоровьем.

У 20% детей патология сопровождается другими неприятными болезнями, а именно:

  • гемигипертрофия;
  • крипторхизм;
  • аниридия;
  • аномальное развитие мочеполовой системы;
  • синдром Беквита-Видемана;
  • синдром Дениса-Дреша.

Гемигипертрофия характеризуется тем, что при наличии этого заболевания у ребенка одна сторона тела развита сильнее, чем другая. Крипторхизм характерен для мальчиков, так как при данной патологии яички не опускаются в мошонку. Полное отсутствие радужной оболочки в глазу, свидетельствует о наличии аниридия.

Синдром Беквита-Видемана характеризуется повышением общей массы тела, а также увеличением массы внутренних органов. Синдром Дениса-Дреша предполагает недоразвитые половые органы как у мальчиков, так и у девочек. Данная опухоль самая часто встречаемая патология мочеполовой системы среди маленьких пациентов. Эта болезнь встречается у 8 детей из миллиона, в возрастной категории до 15 лет.

Общая доля нефробластом, среди всех детских онкологий, составляет 6%.
Опухоль Вильмса диагностируется у 6% малышей

Если у кого-то в роду был зарегистрирован случай развития данного новообразования, то формирование его у последующих поколений возрастает на 3%. В таких семьях не исключается двухстороннее поражение почек.

Причины формирования патологии

Точной причины развития нефробластомы на сегодняшний день не установлено. Но согласно исследованиям ученых, в детском организме происходят определенные изменения на генетическом уровне. Под пристальным контролем находится ген 1, связанный с опухолью Вильмса и расположенный в одиннадцатой хромосоме. Данный ген отвечает за процесс нормального развития мочеполовой системы у малышей, а в особенности почек.

И если в этом гене происходят аномальные изменения, то практически сразу формируются опухолевые образования, в редких случаях другие генетические патологии. В процессе исследований также не было выявлено никакой связи между развитием нефробластомы и влиянием окружающей среды на организм маленького человека.

Стадии развития онкологического процесса

Как и любое онкологическое заболевание, опухоль Вильмса имеет несколько стадии. Чем раньше доктор диагностирует наличие, тем успешнее будет лечение и благоприятнее прогноз на выздоровление. Нефробластома развивается в четыре этапа:

  • Этап 1. На первой стадии опухоль может иметь различные размеры, но она расположена в пределах почки, метастазы отсутствуют.
  • Этап 2а. Опухоль также может иметь различные размеры, но, небольшой ее участок, может выходить за пределы почки, метастазы отсутствуют.
  • Этап 2б. К опухоли присоединяются метастазы, которые мигрируют в близлежащие лимфатические узлы, расположенные возле ворот почки.
  • Этап 3а. Опухоль начинает прорастать за пределы почки, а именно в околопочечную клетчатку, диафрагму, надпочечники, брюшную полость, толстую кишку, метастазы отсутствуют.
  • Этап 3б. К опухоли присоединяются метастазы.
  • Этап 4а. Опухоль может быть любого размера и прорастать во все близлежащие органы. Метастазы присутствуют, но не распространяются по организму, остаются в пределах почки.
  • Этап 4б. Метастазы распространяются по всему организму.

Возможно выделить и пятый этап развития нефробластомы почки у детей, при котором поражается весь парный орган.


При первых признаках патологии необходимо пройти комплексное обследование, оно позволит обнаружить опухоль на ранних этапах

Симптомы

На первых этапах развития опухоль практически невозможно определить, так как патология характеризуется бессимптомным течением. Больной ребенок ощущает слабость, общее недомогание, а также можно отметить повышение температуры до субфебрильных показателей. Родители, в свою очередь, могут заметить сформировавшийся плотный бугор в районе брюшины. Обычно такие образования имеют небольшую подвижность, при этом ребенок не испытывает никаких болезненных ощущений.

Если нефробластома поражает близлежащие органы и ткани, то ребенок испытывает довольно выраженные болезненные ощущения. После проведения клинического анализа мочи, можно обнаружить макрогематурию, наличие кровяных телец, порой этот показатель можно заметить невооруженным глазом. Это один из явных признаков опухоли Вильмса. При разрушении внутренних мембранных структур клубочкой капсулы, можно наблюдать появление в моче кровяных примесей.

Существует перечень неспецифических признаков нефробластомы, к ним относят: потеря веса, нарушения в работе желудочно-кишечного тракта, повышение показателей артериального давления. Выше перечисленная симптоматика развивается из-за того, что образование начинает прорастать в соседние органы и ткани, а также из-за того, что почки перестают работать в нормальном режиме.

Для постановки правильного диагноза необходимо обратится за помощью к онкологу и урологу.

Если образование имеет слишком большие размеры, то возможно сдавливание близлежащих органов и тканей, в результате чего в брюшной полости скапливается жидкость и образовывается асцит. Через кожные покровы начинают просвечиваться вены, и внешне такое скопление вен похоже на голову медузы.

Присоединяются болезненные ощущения, но ребенку тяжело определить их точную локализацию. Если присутствует хоть один из вышеперечисленных признаков, то в обязательном порядке стоит посетить онколога и уролога. Чем раньше врачи поставят диагноз, тем быстрее пройдет лечение и ребенок пойдет на поправку.

Диагностические процедуры

При проведении общего анализа крови можно определить явное снижение количества красных кровяных телец – эритроцитов, в результате чего развивается анемия по трем механизмам. Первый механизм заключается в том, что все злокачественные новообразования приводят к формированию анемии.

Второй механизм основан на том, что почки перестают нормально работать и как результат уменьшается количество эритропоэтина, а это напрямую связано с выработкой эритроцитов в костном мозге. И третий механизм развития анемии заключается в почечном кровотечении, которое может образоваться из-за уже вышеописанных причин.


Все онкологические заболевания сопровождаются анемией

В моче обнаруживаются остатки почечного эпителия и красных кровяных телец в больших количествах. Когда нефробластома начинает распадаться, в общем анализе моче можно обнаружить чрезмерное количество белка, а при наличии инфекционно-воспалительного процесса присутствуют лейкоциты и бактерии. Для определения точного диагноза применяют всевозможные способы визуализации. Самым простым и менее затратным способом визуализации считается УЗИ почек.

С помощью данного метода диагностики можно обнаружить участок с новообразованием, которое имеет повышенную эхогенность и имеет четкую локализацию за брюшиной. Если использовать на начальных этапах патологии такой метод диагностики, как экскреторная урография, то можно обнаружить деформацию чашечно-лоханочной системы. На последних стадиях патологии можно заметить то, что пораженная почка не выделяет контрастное вещество.

Чтобы отличить нефробластому от почечной кисты, необходимо при помощи шприца ввести в вену контрастное вещество и провести ангиографию почки, с последующим использованием рентгена. Если это опухоль Вильмса, то будет видно участок с повышенным кровоснабжением, а если это киста, то сосудистая сетка может и вовсе отсутствовать. Самым лучшим и наиболее информативным методом визуализации является компьютерная томография. При помощи томографии можно точно определить размеры и месторасположение опухолевого образования.

Для постановки правильного диагноза и его подтверждения используют метод аспирационной биопсии.

Для проведения манипуляции необходим аппарат ультразвуковой диагностики, который будет осуществлять контроль правильного введения иглы. Прокол осуществляется в районе поясницы, с последующим изъятием патологического материала для исследования. Далее с помощью электронного микроскопа следует провести гистологическое исследование, в результате которого и выявляются эмбриональные клетки.


Биопсия почки должна проводится под контролем УЗИ, для определения точного места прокола

Для определения метастаз применяют рентген грудной клетки и сцинтиграфию скелета. С помощью рентгенологического исследования определяют наличие метастаз в легочной ткани, а второй метод позволит исследовать все кости организма.

Лечебные мероприятия

К основным лечебным мероприятиям по устранению нефробластомы относят:

  • оперативное вмешательство;
  • лучевая терапия;
  • химиотерапевтическое лечение.

Опухоль Вильмса относится к категории быстро прогрессирующих онкозаболеваний, и поэтому после того как был установлен правильный диагноз следует начинать незамедлительное лечение. Методы терапии зависят от стадии патологии, а назначением всех лекарственных препаратов занимается только врач-онколог. Хирургическое удаление опухоли – это один из этапов борьбы с патологией.

Применение химиотерапевтического лечения, возможно перед оперативным вмешательством, с целью уменьшить размеры нефробластомы, и соответственно – это упростит процесс удаления опухоли. Такую схему лечения используют, если была диагностирована онкология на III–IV стадии, так как при ее хирургическом удалении могут быть задеты здоровые органы, и крупные сосуды.

А также использование химиотерапии позволяет уменьшить вероятность разрыва капсулы, в которой заключена опухоль, в процессе хирургической операции. После успешно проведенной операции необходимо пройти курс химиотерапии, иногда в сочетании с лучевой терапией, для того чтобы убить оставшиеся вредоносные клеточные структуры.

Существует несколько вариантов хирургического вмешательства, а именно:

  • простая нефрэктомия предполагает полное удаление почки;
  • радикальная нефрэктомия – удаление почки с близлежащими тканями, лимфатическими узлами и надпочечником;
  • частичная нефрэктомия – неполное удаление почки.

Частичное удаление почки используют в том случае, когда опухоль вовлекла в онкопроцесс и вторую почку или же ее удалили ранее.
Винкристин выпускается в порошке для инъекций и используется в комплексном лечении опухоли Вильмса

Химиотерапевтическое лечение назначают в обязательном порядке всем маленьким пациентам, у которых была диагностирована нефробластома. Среди лекарственных препаратов чаще всего назначают следующие наименования: Дактиномицин, Винкристин, Доксорубицин. В комплексном лечении, при повторном развитии опухоли или неудачной гистологии используют дополнительно такие лекарства: Этопозид, Циклофосфамид, Ифосфамид и лекарства в состав которых входит платина. Лучевую терапию назначают очень редко.

Прогноз на выздоровление

Прогноз на выздоровление самый благоприятный, так как нефробластома – это злокачественное новообразование, которое легче всего поддается лечению. Около 90% заболевших деток, после пройденного курса лечения полностью вылечиваются. Заранее спрогнозировать ничего нельзя, так как все зависит от состояния детского организма и стадии заболевания.

При повторном развитии опухолевого образования шанс на выздоровление не такой высокий, он колеблется в пределах от 25% до 45%. К сожалению, никак нельзя повлиять на этот процесс и остается лишь бороться и не сдаваться, так как шансы на выздоровление очень велики, и после перенесенного заболевания можно вести полноценную и нормальную жизнь.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *