Васкулит геморрагический у детей

Содержание

Геморрагический васкулит

Причины геморрагического васкулита

До конца причина заболевания геморрагическим васкулитом не установлена. Болезнь Шенлейна-Геноха представляет собой неестественную реакцию иммунной системы организма, когда иммунная система поражает кровеносные сосуды в ответ на бактериальную или вирусную инфекцию. К наиболее частым предрасполагающим факторам относят стрептококковые ангина, вызванные β-гемолитическим стрептококком группы А, обострение хронического тонзиллита, отиты, цитомегаловирусные инфекции, кариес зубов и др.). Провоцирующими факторами развития заболевания могут быть переохлаждение, аллергия (пищевая, холодовая), вакцинация (особенно на фоне обострения хронического очага инфекции), укусы насекомых, паразитарные инвазии и многое другое.

Геморрагический васкулит может также появиться на фоне приема лекарственных препаратов, в основном антибиотиков (эритромицин, цефазолин, цефабол) в результате токсического действия больших доз лекарств, принимаемых длительное время, либо в результате повышенной чувствительности организма к определенному препарату. Но в большинстве случаев причину возникновения аллергической пурпуры врачам выяснить не удается.

Для развития данного заболевания обычно требуется наследственная предрасположенность, склонность к аллергиям, частые инфекционные заболевания и применение различных лекарственных препаратов.

Геморрагический васкулит в Международной классификации болезней мкб обозначается D69.0 — Аллергическая пурпура.

Геморрагический васкулит – фото

Геморрагический васкулит – фото (по клику фотография будет увеличена).

Симптомы геморрагического васкулита


Геморрагический васкулит

В половине случаев геморрагический васкулит начинается с симптомов умеренной или выраженной интоксикации: головной боли, слабости, недомогания, повышения температуры тела до субфебрильных или фебрильных цифр, однако возможно отсутствие подъема температуры. Болями в области голеностопных и коленных суставов и высыпаниями на ногах.

Сыпь имеет геморрагический характер, то есть возникает в результате кровоизлияний в кожу, так как циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) повреждают микрососуды, в сосудистой стенке возникают асептическое (то есть без участия микробов) воспаление, деструкция (разрушение), тромбирование микрососудов и разрыв капилляров.

Симптомы геморрагического васкулита зависят от его формы. Различают следующие формы геморрагического васкулита:

  • Кожную (простую). Для данной формы характерно появление мелкой красной сыпи или пурпуры (похожие на укусы комаров или волдыри) с размером высыпаний от 3 до 10 мм, которая не чешется или сопровождается легким зудом. Кровоизлияния возвышаются над поверхностью кожи, их можно легко почувствовать при пальпации и появляются они симметрично на разгибательных поверхностях нижних конечностях (на ногах под коленками, в районе стоп), ягодицах. Затем она становится мелкопятнистой и перестает быть пальпируемой. Сыпь при васкулите не появляется на лице, ладонях, практически не наблюдается на туловище и руках. При надавливании сыпь не исчезает, не бледнеет.
  • Суставную. Суставная форма часто возникает одновременно с кожной или за несколько дней или часов раньше высыпаний. При этом ребенок жалуется на боли под коленками и в области голеностопа, эти участки сопровождаются отечностью с появлением кровоподтеков (синяков). Ребенок не может ни ходить, ни стоять.
  • Абдоминальную. Боли в животе наблюдаются у 1/3 больных и носят чаще схваткообразный характер, протекая по типу кишечных колик. Боль эта обусловлена кровоизлияниями в стенку кишки и в брюшину. При этом ребенок не может четко указать, где болит живот. Боли в животе зачастую появляются раньше кожных высыпаний, что сильно затрудняет постановку правильного диагноза и часто ребенка госпитализируют в отделение хирургии с диагнозом «острый живот» с подозрением на острый аппендицит. У взрослых абдоминальная форма наблюдается реже.
  • Почечную. Геморрагический васкулит с поражением почек протекает как острый гломерулонефрит с гематурией (кровь в моче) и протеинурией (белок в моче). Поражение почек может возникнуть не сразу, а через 1-4 недели после начала болезни.
  • Смешанную. Когда отмечается сочетание всех или нескольких форм, например, кожно-суставно-абдоминальной.


Геморрагический васкулит

Частота основных клинических проявлений геморрагического васкулита:

  • пятнистые высыпания на коже (кожная геморрагическая сыпь) — 100%;
  • суставной синдром (боль в голеностопных суставах) — 75%;
  • абдоминальный синдром (боли в животе) — 65%;
  • поражение почек — 35-40%.

При геморрагическом васкулите могут поражаться сосуды любой области, в том числе почек, легких, глаз, мозга. Геморрагический васкулит без поражения внутренних органов — самое благоприятно протекающее из всей этой группы заболевание.

Диагноз геморрагического васкулита

Диагноз геморрагического васкулита в ряде случаев может представить затруднение, если первыми симптомами заболевания становятся боли в суставах и боли в животе. Поражение кожи (наличие сыпи на ногах и ягодицах) наблюдается у всех больных геморрагическим васкулитом и является обязательным критерием для диагностики. Без двусторонних кожных геморрагических высыпаний на нижних конечностях диагноз геморрагический васкулит НЕ ставится.

В крови наблюдается повышенное СОЭ, повышенная концентрация С-реактивного белка и фибриногена, тромбоцитоз (увеличение количества тромбоцитов).

Лечение геморрагического васкулита у детей


Геморрагический васкулит

Всех детей с геморрагическим васкулитои (любой формы) и вне зависимости от степени тяжести госпитализируют в гематологическое отделение.

Специфической терапии васкулита не существует, в первую очередь лечение направленно на купирование развившихся клинических симптомов, на достижение ремиссии, на профилактику обострений. Лечение зависит от степени тяжести и характера течения заболевания. Пациентам с признаками геморрагического васкулита в острой фазе необходимо строго соблюдать постельный режим, гипоаллергенную диету. Им назначается антикоагулянтная терапии.

Постельный режим. Строгое ограничение двигательной активности назначается на весь период болезни до стойкого исчезновения геморрагических высыпаний. При нарушении постельного режима возможны повторные высыпания, так называемая «ортостатическая пурпура». Через 5-7 дней после последних высыпаний режим постепенно становится менее строгим. Соблюдение постельного режима в среднем составляет 3-4 недели. Возобновление геморрагических высыпаний требует возврата к постельному режиму.

Антикоагулянтная терапия. При геморрагическом васкулите назначают препараты, препятствующие свертыванию крови, так называемые антикоагулянты. Основной препарат — гепарин, который детям вводят подкожно в область живота. Доза и длительность применения препарата определяются врачом исходя из клинической формой болезни.

Антиагреганты — препараты уменьшающие тромбообразование, такие как курантил (дипиридамол) или трентал (пентоксифиллин).

Гормоны используются в наиболее тяжелых случаях с поражением почек. Показаниями к назначению глюкокортикоидов (гормонов), таких как преднизолон являются упорное волнообразное появление кожной сыпи, непроходящие боли в животе, нефрит.

Сосудоукрепляющие средства. Часто назначаются препараты, такие как аскорутин, для укрепления сосудистой стенки, хотя убедительных доказательств их эффективности пока нет.

Антигистаминные препараты показаны детям-аллергикам, имеющим пищевую, лекарственную или бытовую аллергию в анамнезе.

Антибиотики. Антибактериальная терапия показана в начале заболевания, если в развитии геморрагического васкулита имел значение инфекционный фактор, либо при рецидивирующем течении болезни, обусловленном обострением очагов хронической инфекции (хронический тонзиллит, аденоиды, отит и т.д.);

Плазмаферез (плазмофорез) показан при тяжелом течении геморрагического васкулита, непрерывном или волнообразном рецидивировании симптомов. Плазмаферез назначают для очищения крови от иммунных комплексов, токсинов, бактерий, которые разрушают стенки кровеносных сосудов, способствует нормализации свойств крови, снимает спазм сосудов, улучшает микроциркуляцию.

В качестве симптоматического лечения проводят санацию очагов хронической инфекции, лечение сопутствующих заболеваний, дегельминтизацию (очищение организма от глистов, лечение лямблиоза, кариеса зубов и т.п.

Геморрагический васкулит – диета

Соблюдение диеты при геморрагическом васкулите является обязательным условием лечения. При резко выраженных болях в животе (абдоминальном синдроме с расстройством стула, кишечным кровотечением) на несколько дней назначают стол № 1 с последующим переводом ребенка на стол №5. При нефротическом варианте детям назначают бессолевую диету с ограничением белка – стол №7.

Диета после перенесенного геморрагического васкулита у детей заключается в исключении из рациона определенных продуктов питания. Блюда рекомендуется готовить в отварном, запеченном, тушеном, но не жареном виде. Подавать еду следует в жидком или кашицеобразном состоянии. Потребление поваренной соли необходимо сократить.

После достижения ремиссии ребенок, переболевший васкулитом, в течение года должен соблюдать гипоаллергенную диету. Затем, с разрешения врача-гематолога ребенку начинают постепенно расширять меню, вводя в рацион по одному исключенному ранее из рациона продукту. Следующий пищевой продукт вводится не раньше, чем через пять-семь дней после предыдущего.

Фрукты и ягоды

Разрешается: яблоки зеленых сортов (Семиренко, Антоновка, Гренни Смит) в первое время только запеченные, бананы, груши.

Овощи

Исключается: перец красный, свёкла, морковь, томаты, зимние огурцы/

Разрешается: капуста (тушенная, отварная, на пару), перец зеленый, картофель, кабачки, цветная капуста.

Яйца

Исключается: яйца в любом виде и их содержащие продукты (макароны, изделия из теста с большим содержанием яиц), майонез.

Молочные продукты

Исключается: молоко, сгущенное молоко, йогурты с добавками, глазированные сырки, творожная масса, любые молочные продукты с добавками, мороженное, все виды сыра, брынза.

Разрешается: каши варить на воде с добавлением в конце сливок, йогурты без добавок, творог в виде запеканки, кефир, простокваша, ряженка.

Мясо, рыба

Разрешается: индейка, кролик, говядина нежирная, баранина.

Кондитерские изделия

Исключается: конфеты любые, шоколад, торт, пирожные, пряники, мёд.

Разрешается: вафли сухие без начинки (для торта), сухари, бублики, баранки без добавок и ароматизаторов, хлебцы (не витаминизированные).

Напитки

Исключается: кофе, какао, крепкий чай с добавками и ароматизаторами, газированные сладкие напитки, соки, морсы, кисели промышленного изготовления

Разрешается: некрепкий чай, компот из сухофруктов (груши, яблоки), щелочные дегазированные минеральные воды, то есть без газа: Ессентуки-4, Славяновская, Минская, Боржоми, Нарзан.

Также при геморрагическом васкулите исключаются из рациона все виды грибов, все виды орехов, пряности (перец, уксус, ваниль), копчености, консервы, пресервы, продукты, содержащие красители, пищевые консерванты и ароматизаторы.

Кулинарная, в том числе тепловая обработка пищи, может в большинстве случаев снизить аллергенность пищевых продуктов (двойное вываривание мяса, замачивание круп, овощей и т.д).

Геморрагический васкулит – профилактика

В профилактике обострения геморрагического васкулита важную роль играют устранение очагов инфекции (своевременное лечение кариозных зубов, профилактика хронического тонзиллита и т.д.), отказ от необоснованного применения антибиотиков без веских показаний к их назначению, индивидуальный подбор продуктов питания, укрепление защитных сил организма (закаливание, прогулки на свежем воздухе, здоровое питание с достаточным содержанием овощей и фруктов и др.).

Детям, переболевшим васкулитом, противопоказаны переохлаждения, контакты с инфекционными больными, ароматическими веществами, прочими аллергенами (такие как животные, растения, мыло и шампуни с отдушками, зубная паста с ароматизаторами и т.п.).

Если геморрагический васкулит возник в ответ на инфекционное заболевание (ангина, отит, корь, т.п.), от он может бесследно пройти. Но во многих случаях васкулиту свойственно хроническое течение, тогда он может беспокоить не один год, в этом случае задача врачей — перевести болезнь в состояние ремиссии, когда проявления болезни исчезают.

Диспансерное наблюдение детей, перенесших геморрагический васкулит

Диспансерное наблюдение направлено на профилактику рецидива геморрагического васкулита и осуществляется 1 раз в 3 месяца на первом году диспансеризации и раз в полгода в последующем. Дети не реже раза в полгода должны осматриваться врачом терапевтом, 1 раз в 3-4 месяца посещать стоматолога и отоларинголога для раннего выявления и санации патологических состояний носоглотки и зубов. Рекомендуется сдавать анализ мочи общий 1 раз в 2 недели, анализ мочи по Ничипоренко — 1 раз в месяц.

Оформляется медицинский отвод от профилактических прививок на 2-3 года при условии наступления полной ремиссии. Детям, перенесшим геморрагический васкулит противопоказаны пробы с бактериальными антигенами – туберкулиновые (проба Манту), диаскинтест, поскольку они могут вызвать рецидивы болезни.

Аллергический васкулит

Аллергический васкулит — что это за болезнь? Симптомы, причины и лечение
Аллергические васкулиты кожи – разнородная группа заболеваний, которая характеризуется поражением мелких сосудов кожи. Выделяют такие разновидности нарушений – аллергический васкулит кожи, лейкокластический васкулит, а также васкулиты с преимущественными поражениями кожи.

До сих пор ученые не пришли к единому выводу на счет механизма развития, поскольку такой антиген практически никогда найти не удается. С другой стороны остальные формы васкулитов, скорее всего, также связаны с аллергическими проявлениями, но на антигены, которые пока не установлены.

Что это такое?

Аллергический васкулит — болезнь, поражающая стенки сосуды вследствие аллергической реакции. Аллергический васкулит (далее АЛ) объединяет под собой несколько самостоятельный заболеваний, которые, по сути, являются его формами.

Болезнь может поражать людей любых возрастов и полов, однако, признаки аллергического васкулита у детей и взрослых могут отличаться.

  1. Так, в детском возрасте пятна имеют геморрагический характер и расплывчатые границы, ярко-красный оттенок. Местами пятна могут сливаться.
  2. У взрослых пятна, наоборот, чёткие.

Статистика показывает, что разные формы заболевания в большей степени проявляются у определённых групп. Так, геморрагический васкулит часто поражает детей до 14 лет.

Какие факторы риска возникновения заболевания?

Причиной проявления аллергического васкулита легко могут стать опасные инфекции, которые вызваны одним из следующих возбудителей или факторов:

  • стрептококк;
  • недостаточность α1-антитрипсина;
  • лепра;
  • ВИЧ-инфекция;
  • гепатит А, В и С;
  • стафилококк;
  • вирус гриппа;
  • первичный билиарный цирроз печени;
  • сахарный диабет 2 типа;
  • палочка Коха (туберкулёз);
  • подагра;
  • воздействие радиации;
  • регулярные простуды, гайморит и ОРВИ;
  • фиброз забрюшинного пространства;
  • вирус герпеса;
  • рецидивирующий полихондрит;
  • лишний вес.

В зоне риска люди с пищевой аллергией, пациенты, принимающие антибиотики, контрацептивы (из категории оральных) и большие дозы витаминов. Опасна болезнь и для тех, кто работает с продуктами химической промышленности – моющими средствами, антисептиками, бензином и другими нефтепродуктами.

Механизм развития

Как и при любой аллергии, отправной точкой развития заболевания является встреча организма с каким-либо веществом, которое распознается клетками иммунной системы как аллерген и провоцирует образование специфических антител – иммуноглобулинов. Далее процесс развивается следующим образом:

  • Вырабатываемые иммунными клетками антитела находятся в плазме крови в свободном состоянии до тех пор, пока не произойдет повторная встреча организма с тем же аллергеном. Когда аллерген повторно попадает в кровеносное русло, с ним связываются уже имеющиеся в плазме антитела – образуются иммунные комплексы.
  • Иммунные комплексы связываются с мембранами клеток, выстилающих внутреннюю поверхность кровеносных сосудов (клетки эндотелия).
  • Иммунные комплексы активизируют аллергическое воспаление, которое приводит к повреждению сосудистой стенки и ее постепенному разрушению. От распространенности и выраженности воспаления зависит глубина поражения стенки кровеносного сосуда.
  • Поврежденная стенка сосуда становится проницаемой не только для жидкой части крови, но и для клеточных элементов – лейкоцитов, эритроцитов. То есть, по сути, образуются околососудистые кровоизлияния разных размеров.
  • Кровоизлияния вокруг сосудов вызывают развитие дальнейшего воспаления и появление различных симптомов, которые зависят от того, сосуды какой области оказались поражены.

Аллергическое поражение может развиться в стенках и артериальных, и венозных сосудов. Чем меньше диаметр кровеносного сосуда, тем тоньше его стенка и тем скорее происходит ее разрушение. Поэтому большинство геморрагических васкулитов проявляются симптомами поражения капилляров и мелких вен и артерий. Наиболее подвержены аллергическому поражению кровеносные сосуды кожи. Часто поражения кожи сочетаются с поражением различных внутренних органов – почек, кишечника, желудка, сердца, суставов и т.д.

Классификация

На сегодня единой классификации васкулитов кожи не существует. К ним относят несколько десятков дерматозов, имеющих клиническое сходство. Самое простое деление связано с источником заболевания.

  1. Первичный васкулит – является самостоятельным заболеваниям, вызванным непосредственным действием аллергена: лекарство, интоксикация, продукт питания, переохлаждение или, наоборот, длительное нахождение на солнце. Например, токсико аллергический васкулит, проявляющийся как реакция на действие вещества. Лечение в таких случаях сводится к прекращению контактов с аллергеном.
  2. Вторичный – возникает вследствие каких-то заболеваний, например, ревматических.

Следующий вид классификации – по степени, глубине поражения сосудов в тканях и органах:

Дермальная форма, или васкулит кожных покровов Затрагивает преимущественно мелкие сосуды, расположенные в верхних слоях дермы. Самая легкая форма, практически не вызывающая осложнений при своевременном лечении.
Дермо-гиподермальная форма Поражение сосудов дермы, доходящее до глубоких слоев. Иногда затрагиваются мелкие сосуды мягких тканей.
Гиподермальная форма Характеризуется поражением крупных сосудов – вен и артерий. Один из самых опасных вариантов заболевания, требующий стационарного лечения.

Если речь идёт о поражениях кожи, то выделяют следующие виды:

  • ревматический (системный) – напрямую связан с волчанкой и артритом;
  • геморрагический (синонимы, используемые в медицинской сфере – анафилактическая пурпура, болезнь Шёнлейна-Геноха, иногда его называют капилляротоксикоз);
  • полиморфный васкулит (доктора называют его аллергический артериолит Руитера);
  • лейкоцитокластический – распад ядер лейкоцитов, выявляется при гистологическом исследовании;
  • уртикарный васкулит (в медицинских кругах известен, как некротический уртикароподобный васкулит);
  • васкулит папуло-некротический (недуг, аналогичный синдрому Вертера-Дюмлинга);
  • гиганотоклеточный – приводит к тяжелому поражению крупных артерий;
  • гранулематозный – внутри сосудов образуются гранулы, замедляющие или останавливающие проток крови;
  • узловатый васкулит (узловатая эритема, редко появляется из-за медикаментов);
  • узловато-язвенный васкулит (втрое название – хроническая узловатая эритема).

Диагностика васкулитов основана не столько на регистрации симптомов, сколько на оценке скорости изменений. Обязательны проведение гистологического обследования пораженного участка и консультация с необходимыми специалистами.

Симптомы аллергического васкулита

Проявление реакции на зараженном участке зависит от степени и глубины его поражения, изменений в тканях и цикличности процесса.

В большинстве случаев можно наблюдать следующие признаки (см. фото):

  • обнаружение пузырей на коже;
  • появление сыпи;
  • пятна на теле окрашиваются в темно-фиолетовый цвет;
  • сильные, непрекращающиеся зуд и жжение;
  • язвы, окруженные отмершими участками тканей;
  • повышение температуры тела и общая слабость.

Места покраснений имеют вид узелков, также возможно появление гнойных пузырьков. Чаще всего реакция наблюдается на ногах и руках, нередки случаи поражения кожного покрова туловища.

Симптомы при поражении внутренних органов:

  • поражение ЦНС, связанное с внутренним кровоизлиянием.
  • нарушение функции сердечной мышцы, приводящее к аритмии, стенокардии и даже инфаркту.
  • боли в животе и органах пищеварения, приводящие в тошноте и рвотным реакциям.
  • появление элементов крови в кале, особенно этот симптом распространен среди детей до 16 лет.
  • болезненные ощущения в области припухлости, появление гематом.
  • снижение аппетита, озноб и общая слабость.

Как выглядит аллергический васкулит: фото

На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека.

Поскольку у каждого пациента болезнь может проходить индивидуально, разнообразие клинических симптомов требует сбора детального анамнеза, лабораторных исследований, иногда необходимы гистологические анализы элементов сыпи и кожных покровов. Важно вовремя заметить и повышение иммуноглобулина E (IgE) в связи с образованием иммунных комплексов на стенке сосудов.

После расчесывания аллергической сыпи и лопания пузырьков возможно присоединение сопутствующих патогенных бактерий. Чтобы определить их вид, используется метод посева на чашку Петри, а также устанавливается уровень чувствительности к разным антибиотикам.

Лечение аллергического васкулита

При появлении аллергического васкулита проводится лечение десенсибилизирующими и антигистаминными средствами, препаратами кальция. Широко применяются сосудистые препараты, направленные на улучшение сосудистого тонуса, снижение проницаемости сосуда и тромбообразования в его просвете. К ним относятся: гидроксиэтилрутозид, этамзилат, аскорбиновая кислота+рутозид, пирикарбат, аминокапроновая кислота, экстракт каштана конского и пр.

В тяжелых случаях аллергического васкулита показано применение глюкокортикостероидов и цитостатиков, экстракорпоральная гемокоррекция (гемосорбция, мембранный плазмаферез и др.). При наличии инфекционных очагов необходима их санация и системная антибактериальная терапия.

В лечении аллергического васкулита могут применяться и наружные средства, в основном это кремы и мази, содержащие троксерутин, клостридиопептидазу, хлорамфеникол, экстракт крови крупного рогатого скота и др. Если аллергический васкулит сопровождается суставным синдромом, местно назначают противовоспалительные мази, повязки с диметилсульфоксидом, ультрафонофорез и магнитотерапию.

Геморрагический васкулит (капилляротоксикоз, или болезнь Шенлейн-Геноха) – заболевание, характеризующееся поражением мелких кровеносных сосудов (капилляров, артериол, венул), расположенных в коже, в почках, в суставах, в желудочно-кишечном тракте. Заболевание может возникать в любом возрасте ребенка, но, согласно статистике, до 3 лет оно развивается крайне редко. Чаще всего заболеванию подвержены дети от 4 до 12 лет. У мальчиков геморрагический васкулит возникает в 2 раза чаще, чем у девочек. Поговорим в данной статье о причинах возникновения этого заболевания, рассмотрим симптомы и лечение недуга.

Аутоиммунный процесс нередко развивается после перенесенных инфекционных заболеваний.

Точная причина заболевания до настоящего времени не установлена. Предположительно, в развитии недуга играет роль сбой в иммунной системе, в результате чего вырабатываются антитела против собственных клеток сосудистой стенки капилляров: развивается аутоиммунный процесс. Пораженная антителами сосудистая стенка становится более рыхлой, повышается ее проницаемость, возникают мелкоточечные кровоизлияния.

Провоцирующими факторами для запуска аутоиммунного процесса могут быть:

  • перенесенное в недавнее время инфекционное заболевание (ангина, скарлатина, ОРВИ);
  • аллергическая реакция на пищевые продукты или лекарственные средства;
  • травма;
  • наличие хронических очагов инфекции (синуситы, кариозные зубы и др.);
  • вакцинация;
  • прием антибиотиков;
  • переохлаждение;
  • глистные инвазии.

Имеет значение и наследственная предрасположенность к васкулиту.

Клинические проявления заболевания

По характеру течения заболевания различают острую, молниеносную, подострую и хроническую форму геморрагического васкулита. Степень активности патологического процесса может быть минимальной, умеренной и высокой.

При остром течении заболевания начало обычно характеризуется появлением нескольких признаков (температура, сыпь, боль в суставах или животе, плохое общее самочувствие). Температура тела в начальной стадии болезни может повышаться до высоких цифр, а в последующем она нормализуется.

При молниеносной форме начало острое с бурным нарастанием клинических проявлений; на фоне высокой лихорадки появляются обширные кровоизлияния на коже и слизистых с участками некроза в центре и возможным возникновением желудочно-кишечного кровотечения.

Состояние ребенка очень тяжелое с вовлечением в процесс почек и развитием почечной недостаточности в течение нескольких дней или даже часов. При молниеносной форме почки поражаются в 100% случаев. Молниеносная форма требует оказания немедленной помощи в условиях реанимационного отделения. При промедлении с лечением может наступить летальный исход.

При подостром течении болезнь развивается постепенно, малозаметно, в течение нескольких недель, также васкулит может перейти в хроническую форму.

В зависимости от преимущественной локализации поражения сосудов выделяют такие формы заболевания:

  • кожная;
  • суставная или кожно-суставная;
  • абдоминальная или кожно-абдоминальная;
  • почечная или кожно-почечная;
  • смешанная.

Кожная форма

Основным проявлением геморрагического диатеза (или васкулита) являются высыпания. Сыпь может быть различной. При типичном проявлении заболевания вначале на коже появляется маленький плотный узелок красноватого цвета, который бледнеет при надавливании на него.

Затем цвет элементов сыпи становится пурпурным (с легким синюшным оттенком) и уже не меняется при надавливании. По размеру высыпания варьируются от мелкоточечных, отдельно располагающихся, до крупных пятен (или мелких, но расположенных группами, местами сливающихся между собой).

Локализация сыпи чаще отмечается в области нижних и верхних конечностей (симметрично в области суставов), ягодиц, живота. Обычно сыпь локализуется на разгибательных поверхностях конечностей, на ладонях и стопах она появляется редко. На туловище и лице сыпь может отсутствовать (или иметь вид отдельных единичных элементов). Характерные мелкоточечные (1-3 мм) кровоизлияния могут отмечаться также и на слизистой рта.

Через несколько дней сыпь темнеет и исчезает, после чего на коже остается пигментация. В центре крупных элементов может появляться участок омертвения (некроз) с последующим образованием корочки. Высыпания появляются и исчезают неодновременно, поэтому можно увидеть расположенные рядом элементы сыпи, находящиеся на разных стадиях развития.

У некоторых детей могут отмечаться зуд, отеки в области век, губ, промежности, стоп, кистей рук (в редких случаях отекает вся конечность). Чем младше ребенок, тем более вероятно появление этих симптомов.

Суставная или кожно-суставная форма

Поражение суставов (артрит) проявляется симметричным появлением отечности и боли в крупных суставах конечностей (голеностопных, локтевых, коленных, лучезапястных). Отек приводит к нарушению конфигурации суставов. Суставы нижних конечностей поражаются чаще, чем верхних. Эти симптомы могут сопровождаться повышением температуры тела и ухудшением общего самочувствия ребенка.

Проявления артритов могут возникать одновременно с высыпаниями или спустя несколько дней. Сыпь появляется не только на коже в области суставов, но и внутри суставов. Этим объясняется появление болевых ощущений при движении. Дети часто выбирают какое-либо защитное положение, чтобы избежать движений в суставе. Степень поражения суставов может быть разной: от кратковременно возникающих ощущений боли до выраженных воспалительных изменений.

Поражения суставов носят обратимый характер. Через несколько дней (обычно 3-4) боль и отечность постепенно исчезают, и двигательная функция восстанавливается. Деформации суставов не наступает.

Абдоминальная или кожно-абдоминальная форма

Заболевание может начаться с острых выраженных схваткообразных болей в животе с последующим появлением сыпи. Но все-таки чаще и сыпь, и боли в животе появляются одновременно. Возникновение боли связано с геморрагическими высыпаниями в стенках органов пищеварения.

Выраженность болевого приступа может быть различной. В некоторых случаях умеренно выраженные болевые ощущения без расстройства пищеварения не приводят к страданию ребенка. Боль может локализоваться в области пупка или в нижних отделах справа, имитируя острый аппендицит (иногда это может привести к необоснованному оперативному вмешательству).

Приступы болей могут повторяться несколько раз за день, могут сопровождаться тошнотой, рвотой, поносом. Нередко к рвотным массам примешивается свежая или измененная кровь.

Абдоминальная форма относится к тяжелым формам геморрагического васкулита, одним из осложнений которой является желудочно-кишечное кровотечение.

К тяжелым осложнениям относится также возможное прободение стенки кишечника с последующим развитием перитонита.

При благоприятном исходе заболевания боли в животе через 3-4 дня проходят.


Поражение почек при геморрагическом васкулите проявляется клинической картиной острого гломерулонефрита. На фоне симптомов интоксикации (слабость, высокая лихорадка, отсутствие аппетита) появляются изменения в моче (белок и эритроциты), отеки (их распространенность зависит от тяжести процесса); иногда повышается кровяное давление. Потери белка могут быть значительными, может повышаться уровень холестерина в крови, нарушаться соотношение белковых фракций в организме.

Поражение почек при геморрагическом васкулите в некоторых случаях может протекать бессимптомно. Эта форма отличается хроническим течением и опасностью развития хронической почечной недостаточности.

Особенности течения заболевания у детей

  1. Геморрагический васкулит у детей в 50% случаев не имеет кожных проявлений.
  2. У детей первыми симптомами васкулита являются признаки поражения суставов и пищеварительного тракта.
  3. Нарушения функции почек у детей отмечаются реже и проходят без всяких последствий.
  4. При своевременной диагностике и лечении прогноз при геморрагическом васкулите у детей благоприятный, и все проявления заболевания исчезают в течение месяца.

Диагностика заболевания

Специфических диагностических лабораторных показателей при геморрагическом васкулите нет.

В клиническом анализе крови может повышаться СОЭ и число лейкоцитов.

Отмечаются также изменения соотношения белковых фракций (повышение альфа-2 глобулинов и снижение альбуминов) и повышение показателей, характерных для воспаления (С-реактивный белок, серомукоиды, антистрептолизин О и антигиалуронидаза).

При тяжелом течении заболевания появляются повышенные показатели свертывающей системы крови.

В некоторых случаях для уточнения диагноза проводят ангиографию.

Лечение детей с геморрагическим васкулитом проводится только в условиях стационара.

Обязательным является соблюдение постельного режима. При несоблюдении постельного режима количество высыпаний значительно увеличивается.

Медикаментозное лечение зависит от клинической формы и степени тяжести заболевания. Применяются возрастные дозировки лекарственных средств, длительность лечения каждым препаратом подбирается индивидуально. При всех формах назначаются антиагреганты (Дипиридамол, Курантил, Персантин, Агапурин, Трентал, Пентоксифиллин). Хороший результат отмечается при использовании Гепарина (Фраксипарина).

При поражении суставов назначаются нестероидные противовоспалительные препараты (салицилаты, Мовалис, Ортофен, Бутадион, Резохин, Реопирин), а при тяжелом течении васкулита, при вовлечении в процесс почек, назначаются кортикостероидные препараты (Преднизолон) и свежезамороженная плазма. При выраженной интоксикации проводят трансфузионную терапию: внутривенно капельно вводят Реополиглюкин, Реомакродекс, Реоглюман.

Для детей с аллергией обязательно используются антигистаминные средства (Тавегил, Супрастин, Кларитин, Лоратадин, Зодак и др.). Применяются также энтеросорбенты (Полифепан, Энтеросорб, активированный уголь) до 10 дней.

При абдоминальном синдроме назначается внутривенное введение 0,25-0,5% раствора новокаина (от 3 до 10 мл, в зависимости от возраста ребенка), спазмолитики (Но-шпа, Эуфиллин и др.), ингибиторы протеолитических ферментов (Трасилол, Контрикал).

В комплексную терапию входят также витамины С, Р, Е. В процессе лечения по возможности санируют очаги хронической инфекции; при необходимости – проводят лечение глистных инвазий.

Уделяют внимание и питанию ребенка: исключаются из рациона все возможные аллергены (цитрусовые, мед, фрукты и овощи красного цвета, рыба, шоколад, консервы, куриные яйца, пряности, пищевые красители).

Длительность лечения зависит от степени тяжести и формы васкулита (от 2 мес. при легкой степени тяжести до 12 мес. при рецидивирующем течении гломерулонефрита).


К какому врачу обратиться

При появлении подозрительных симптомов родители обычно обращаются к педиатру. После осмотра он может направить ребенка к ревматологу, который и занимается лечением геморрагического васкулита. Дополнительно, в зависимости от пораженного органа, ребенка осматривает нефролог, дерматолог. При развитии желудочно-кишечного кровотечения необходима помощь хирурга.

Первый канал, программа «Жить здорово!» с Еленой Малышевой, в рубрике «Про медицину» разговор о геморрагическом васкулите (с 35:55):

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ : зависит от формы, течения, степе­ни тяжести заболевания, возрастных и индивидуальных осо­бенностей, предполагаемого этиологического фактора и складывается из базисной терапии и альтернативных терапевтических направлений. Все дети с данным лечатся на стационарном уровне.
Немедикаментозное лечение:
· ограничение двигательной активности на высоте проявлений кожной пурпуры, при абдоминальном и суставном синдромах.
· индивидуально постельный режим устанавливается при капилляротоксическом нефрите. Возобновление геморрагических высыпаний требует возврата к постельному режиму. Двигательный режим должен быть ограничен на высоте проявлений кожной пурпуры, при абдоминальном и суставном синдромах, необоснованное удлинение ограничения двигательного режима ребенка может усилить гиперкоагуляцию .

гипоаллергенная диета – из рациона питания исключаются облигатные аллергены, а также все продукты и медикаменты, на которые когда-либо были аллергические реакции. При абдоминальном синдроме назначается модифицированный стол №1 по Певзнеру, до его полного купирования. При нефрите стол №7 (без соли, мяса, творога) с постепенным переходом на гипохлоридную диету, добавляя соль в готовые блюда до 0,5г в сутки, через 1-1,5 месяца – 3-4г в сутки.
Медикаментозное лечение :
Основными в лечение ГВ являются антиагреганты и антикоагулянты , которые воздействуют на основные звенья патогенеза и относятся к средствам патогенетической терапии.
Дезагреганты : дипиридамол через рот 3-5 мг/кг·сутки. Дезагреганты при ГВ назначаются на 3-4 недели.
Антикоагулянты :
В качестве базисной терапии ГВ используется — Гепарин — при абдоминальном, почечном синдромах, тяжелых формах кожного и наличии гиперкоагуляции по данным коагулограммы:
· при легкой степени 100 – 200 ЕД/кг·сутки;
· среднетяжелой – 200 – 500 ЕД/кг·сутки;
· тяжелой – 500 – 800 ЕД/кг·сутки.
Способ введения гепарина также зависит от клинического варианта ГВ. Это могут быть в/в инфузии 4 раза в день, сочетание в/в и п/к инъекций или только п/к введения вдоль прямых мышц живота 4-6раз в день. Гепарин нельзя вводить 2 или 3раза в день, так как это провоцирует развитие внутрисосудистых тромбов. Отмена гепарина должна быть постепенной, за счет снижения дозы, а не уменьшения числа инъекций.
Предпочтительнее введение гепарина в/в капельно на физиологическом растворе, суточная доза вводится за 4 приема , таким образом поддерживается наиболее постоянный гипокоагуляционный эффект. Длительность и доза гепаринотерапии зависят от формы и тяжести заболевания, от клинического ответа на проводимую терапию, от показателей свертывающей системы крови. Подбор дозы для каждого ребенка проводится строго индивидуально, начиная со стартовой дозы с постепенным ступенчатым повышением ее до лечебной, на которой отмечалется стабилизация процесса с последующим обратным развитием клинических симптомов заболевания.
При кожной форме ГВ – гепарин назначается в стартовой дозе 100 ЕД/кг в сутки с максимальным ступенчатым повышением до 250 ЕД/кг/сутки в среднем на 10 дней с последующим постепенным снижением дозы в течение 3-4 дней.
При кожно-суставной форме ГВ стартовая доза 100-200 ЕД\кг/сутки с максимальным ступенчатым повышением до 500 ЕД/кг/сутки, в среднем на 17 дней со снижением в течение 4-8 дней.
При смешанной форме ГВ без поражения почек стартовая доза гепарина 150-200 ЕД/кг/сутки со ступенчатым повышением до 600 ЕД/кг/сутки, средний курс лечения в полной дозе 23 дня, отмена за 8-10 дней.
При смешанной форме ГВ с поражением почек гепарин в стартовой дозе 150-300 ЕД/кг/сутки со ступенчатым повышением до 550 ЕД/кг/сутки на 25 дней с последующим снижением дозы в течение 8-10 дней.
Абдоминальный синдром с кишечным кровотечением и гематурия не являются противопоказаниями к антитромботической терапии. Перед назначением гепарина следует провести контроль уровня антитромбина III и при его снижении к лечению добавить трансфузию свежезамороженной плазмы 10 – 15 мл/кг в сутки 2 раза в неделю.
Инфузионная терапия используется для улучшения микроциркуляции, реологических свойств, нормализации объема циркулирующей крови (ОЦК) и снижения коагуляционного потенциала крови.
Декстран 10-20мл/кг в/в капельно (при выраженной кожной пурпуре с тромбогеморрагическим компонентом, ангионевротические отеки, абдоминальный синдром).
Энтеросорбенты (активированный уголь) назначаются с целью связывания биологически активных веществ и токсинов в просвете кишечника, длительность лечения составляет при остром течении заболевания 2-4недели. Циклы энтеросорбции могут быть повторными при волнообразном и рецидивирующем течении ГВ.
Антибактериальные и противовирусные препараты назначаются при сопутствующей инфекции или эмпирически в зависимости от предполагаемого этиологического фактора или на основании результатов микробиологического и/или серологического исследования.
Антигистаминные препараты при наличии отягощенного аллергоанамнеза или аллергена в качестве этиологического агента в средне-терапевтических возрастных дозировках от 7-14 дней.
Кортикостероидная терапия показана при молниеносной форме, при наличии буллезно-некротических форм кожной пурпуры, упорном абдоминальном синдроме, нефрите с макрогематурией, нефротическом синдроме, капиляротоксического нефрита, в комбинации с антикоагулянтами и/ или дезагрегантами.
Симптоматическое лечение (то есть лечение отдельных симптомов – проявлений заболевания):
· лечение хронических очагов инфекции (например, кариеса зубов, воспаления лимфоидной ткани глотки и др);
· антацидные препараты — алгелдрат +магния гидроксид;
· энтеросорбенты—активированная уголь;
· антигистаминные препараты –дифенгидрамина гидрохлорид;
· наркотические анальгетики – морфин, при сильном абдоминальном синдроме.
Применение кортикостероидов (преднизолона) у детей с ГВ. :

Клинический вариант ГВ Суточная доза Курс лечения Схема отмены
Распространенная кожная пурпура, буллезно-некротическая и экссудативные элементы 2мг/кг per os 7-14 дней По 5мг
через 1-2 дня
Абдоминальный синдром 2 мг/кг в/в или
per os
7-14 дней По 5мг
через 1-2 дня
Волнообразное течение кожной пурпуры 2 мг/кг
per os
7-21 дней По 5мг
через 1-3 дня
Нефрит при ГВ с макрогематурией, нефротическим синдромом 2 мг/кг
per os
21 день По 5мг
через 5-7 дней

Перечень основных лекарственных средств:
· гепарин;
· дипиридамол;
· глюкокортикостероиды;
· препараты, улучшающие реологию крови.
Перечень дополнительных лекарственных средств:
· антигистаминные препараты (дифенгидрамина гидрохлорид);
· глюкокортикостероиды (преднизолон);
· энтеросорбенты (активированный уголь);
· антибактериальные препараты (пенициллиновый ряд, макролиды, цефалоспорины);
· НПВС (ибупрофен, напроксен);
· антацидные препараты — алгелдрат +магния гидроксид;
· наркотические обезболивающие препараты –(морфин);
· СЗП в дозе 10-15мл/кг – по показаниям;
Таблица сравнения препаратов:

Препарат МНН форма выпуска, доза, кратность, способ введения, длительность УД
Гепарин 5000 Ед в 1 мл во флаконе, от 100 до 500 Ед/кг/сут в/в капельно или п/к курсом от 7 до 21дня. С
Дипиридамол Таблетки покрытые пленочной оболочкой 25мг
3-5мг/кг/в сутки
В
Дифенгидрамина гидрохлорид Раствор для иньекций 1%-1,0мл, 0,3-1,5мл, в зависимости от возраста, табл. 50мг, 2-5мг до 15-30мг в зависимости от возраста., 7-14 дней В
Преднизолон Раствор для иньекций 30мг/мл, табл. 5мг, 2мг/кг/сут, в/в или внутрь, курсом 7-14 дней, В
Натрия хлорид Раствор для инфузий 0,9%, В
Активированный уголь, Табл.,1 табл. На 10кг/в сутки -7 дней В
Пенициллины Флакон 500мг, 1000мг, по 500мг х 3раза в день, 7 дней В
макролиды Таблетки 250мг, по 250мг х 2раза в день 5-7 дней. В
Цефалоспорины Флакон 500мг, 1000мг по 500мг х 2 раза в день 5-7 дней. В
Напроксен Таблетки , покрытые оболочкой, 27мг, 550мг, для детей старше 6 лет суточная доза препарата составляет 10мг/кг 3-5 дней. В
Антациды Флаконы по 170мг по 5мл х 3раза в день per/os 7 дней В
Ибупрофен Суспензия для приема внутрь 100мг/5мл,200мл, суточная доза , распределенная на несколько приемов , составляет 20-30мг/кг 3-4 раза в день. В
Морфин Раствор для иньекций 1мл-10мг по п/к при болях В
Декстроза Раствор для инфузий 5%, 10% В

Хирургическое вмешательство: нет.
Дальнейшее ведение:
· наблюдение педиатра, в течение 2-х лет по достижении стойкой ремиссии или у нефролога при наличии капилляротоксического нефрита. Осмотр педиатром 1 раз в месяц на 1-м году наблюдения, затем – 1 раз в 3 месяца;
· общий и биохимический анализы крови контролируются 1 раз в 6 месяцев, при поражении почек – 1 раз в 3 месяца;
· анализ показателей гемостазиограммы осуществляется на 1-м году наблюдения 1 раз в 6 месяцев, при поражении почек — 1 раз в 3 месяца, затем 1 раз в 6 месяцев;
· общий анализ мочи контролируется 1 раз в 3 месяца при отсутствии почечного синдрома; при поражении почек общий анализ мочи 1 раз в 2 недели;
· исследование фибринолиза мочи проводится 1 раз в 6 месяцев на 1-м году наблюдения;
· УЗИ почек, экскреторная урограмма – по показаниям;
· контроль ЭКГ 1 раз в год;
· серологическое исследование антител к гельминтам, вирусам 1 раз в год;
· осмотр смежными специалистами (стоматолог, отоларинголог, нефролог) проводится 1 раз в год.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *