Задержка полового созревания

Задержка полового развития

  • Анализ анамнеза заболевания и жалоб (были ли менструации (ежемесячные маточные кровотечения, связанные с физиологическим отторжением эндометрия — внутреннего слоя слизистой оболочки матки), когда они прекратились, связано ли это со стрессом, заболеваниями, инфекциями, физической нагрузкой, похудением и т. д.).
  • Анализ наследственного анамнеза (были ли подобные нарушения развития у ближайших родственниц по материнской линии – мамы, бабушки, сестры, тети).
  • Анализ акушерско-гинекологического анамнеза (перенесенные гинекологические заболевания, операции, заболевания, передающиеся половым путем, количество беременностей, абортов и т. д.).
  • Гинекологический осмотр с обязательным бимануальным (двуручным) влагалищным исследованием. Гинеколог двумя руками на ощупь (пальпаторно) определяет, правильно ли развиты половые органы, каковы размеры матки, яичников, шейки матки, их соотношение, состояние связочного аппарата матки и области придатков, их подвижность, болезненность и пр.
  • Общий осмотр — выявление возможных признаков соматических (неполовых) заболеваний: тип телосложения, распределение и количество жировой ткани, стрии (полосы на коже), тип оволосения, развитие молочных желез и выделения из соска и др.
  • Определение костного возраста — биологического возраста по рентгеновским снимкам костей кисти, чтобы сравнить истинный (костный) возраст с паспортным и выявить вероятную степень отставания девушки в общем физическом развитии.
  • Генетическое исследование для определения возможных мутаций (наследственных поломок): определение количества, размера и строения хромосом (носителей наследственной информации). Для генетического исследования необходимо сдать кровь из вены. После специальной обработки и окрашивания препарата лаборант изучает особенности хромосом в клетке крови под микроскопом.
  • Лабораторное определение гормонов в крови. Перечень гормонов зависит от конкретной ситуации и определяется врачом. Чаще всего это: гормоны щитовидной железы, половые гормоны, гормоны надпочечников, гормоны гипофиза.
  • Рентгенография черепа – проводится с целью выявления возможных опухолей гипофиза, гипоталамуса (отделов головного мозга, способных вырабатывать гормоны).
  • МРТ (магнитно-резонансная томография) головного мозга — проводится для исключения анатомических особенностей строения или опухолей головного мозга.
  • Ультразвуковая диагностика (УЗИ) органов малого таза для исключения беременности, аномалий строения половых органов.
  • Лапароскопия: с помощью эндоскопа (длинной трубки с камерой на конце), введенного в полость живота через точечные разрезы на передней брюшной стенке, удается определить состояние матки, маточных труб и яичников.
  • Биопсия (взятие кусочка ткани) яичников с последующим микроскопическим исследованием образца ткани для исключения возможных злокачественных изменений.
  • Консультация гинеколога-эндокринолога, эндокринолога.

Согласно таким критериям, у 0,6% подростков в здоровой популяции отмечается конституциональная задержка роста и полового развития. Такие пациенты нуждаются скорее в наблюдении, чем в лечении, и они пройдут все нормальные стадии пубертата, хотя и позже, чем их сверстники. Опытный врач должен принимать иногда трудное решение, кто из пациентов старше возраста, указанного в алгоритмах обследования, имеет конституциональную задержку полового развития, а у кого имеется органическое заболевание.

Конституциональная задержка роста и развития

Конституциональная задержка пубертата скорее имеется у пациента с задержкой начала полового развития, который отстает в возрасте от своих сверстников, однако у которого постоянно сохранялась нормальная скорость роста и у которого костный возраст отстает на 2,5 SD от средних показателей. Эти пациенты находятся на кривой распределения возраста начала пубертата в области более старшего возраста. В поддержку диагноза свидетельствуют семейный анамнез задержки пубертата у родителей или братьев/сестер. Во многих случаях, даже если в момент обследования нет клинических признаков начала пубертата, уже отмечается начальное повышение концентрации половых стероидов, и базальные концентрации ЛГ, измеренные при помощи ультрачувствительных наборов третьего поколения, а также выброс ЛГ в ответ на стимуляцию агонистами ГнРГ соответствуют значениям в пубертате. У мальчиков концентрации тестостерона выше 20 нг/мл (0,7 ммоль/л) в 8.00 утра также являются индикатором развития вторичных половых признаков, которое должно наступить в ближайшие месяцы.
В некоторых случаях требуется наблюдение на протяжении месяцев и лет, прежде чем будет поставлен диагноз. Обычно вторичные половые признаки появляются тогда, когда костный возраст соответствует 11 (у девочек) или 12 (у мальчиков) годам, однако могут быть значительные вариации. У большинства пациентов с конституциональной задержкой пубертата практически всегда появляются вторичные половые признаки к хронологическому возрасту 18 лет, хотя есть одно сообщение о том, как спонтанный пубертат наблюдался в 25 лет. Сообщения о случаях конституциональной задержки полового развития и синдрома Каллманна в одной семье говорят о возможной взаимосвязи между этими двумя состояниями. Для конституциональной задержки пубертата характерно (наряду с гонадархе) отсроченное наступление адренархе.
Классификация задержки пубертата

Конституциональная задержка роста и пубертата
Гипогонадотропный гипогонадизм

  • Нарушения ЦНС
  • Опухоли
  • Другие приобретенные нарушения
  • Врожденные нарушения гипоталамуса или гипофиза
  • Инфекции
  • Травмы
  • Облучение

Генетические дефекты гипоталамо-гипофизарной системы

  • Изолированная гонадотропная недостаточность
  • Синдром Каляманна
  • Гонадотропная недостаточность без нарушения обоняния
  • Множественный дефицит гипофизарных гормонов
  • Сочетанные нарушения
  • Синдром Прадера-Вилли
  • Синдромы Лоуренса-Муна и Барде-Бидля
  • Хронические заболевания
  • Потеря массы тела
  • Неврогенная анорексия
  • Повышенные физические нагрузки у женщин-спортсменок
  • Гипотиреоз

Гипергонадотропный гипогонадизм

  • Мужчины
  • Синдром Кляйнфельтера
  • Другие формы первичной тестикулярной недостаточности (включая последствия химиотерапии)
  • Дефекты ферментов яичек
  • Анорхия и крипторхизм
  • Женщины
  • Синдром Тернера
  • Другие формы первичной овариальной недостаточности (включая последствия химиотерапии)
  • Псевдосиндром Тернера
  • Синдром Нунан
  • XX и XY дисгенезия гонад

Дифференциальный диагноз задержки пубертата

{module директ4}

Пациенты, у которых полностью отсутствуют вторичные половые признаки в возрасте 13 (девочки) или14 (мальчики) лет, а также пациенты, у которых не происходит своевременного прогрессирования полового развития (девушки должны начать менструировать в течение 5 лет после начала развития молочных желез; юноши должны достичь 5 стадии полового развития в течение 4,5 лет после начала пубертата), должны проходить обследование для исключения гипогонадизма. У детей более младшего возраста диагностировать какие-либо расстройства полового созревания крайне трудно, однако многие родители и семьи обращаются к врачам с требованием обследования детей младшего возраста. Если у ребенка нет серьезных жалоб и клинических симптомов, описанных выше, в большинстве случаев наилучшим решением будет отказ от обследования и активное наблюдение до указанного возраста.

Лечение задержки пубертата

Конституциональная задержка роста и развития

1. Психологическая поддержка. Подростки обычно очень переживают из-за своего маленького роста или отсутствия развития вторичных половых признаков, поэтому девочки старше 13 лет и мальчики старше 14 лет с подобными проблемами могут требовать специальной психологической помощи. Пациентов с конституциональной задержкой роста и полового развития необходимо убедить, что нормальный пубертат начнется самостоятельно. Психологическое давление и насмешки сверстников могут оказывать сильное влияние. Хотя в большинстве случаев пациенты чувствуют себя достаточно хорошо, в случаях тяжелых депрессий необходимо оказывать своевременную лечебную помощь, так как у пациентов маленького роста в пубертате случаются суицидальные попытки. В некоторых случаях достаточно освободить подростка от занятий физкультурой, так как при переодевании в маленькой комнате физические особенности становятся наиболее заметными. Обычно задержку пубертата тяжелее переносят мальчики, чем девочки.

2. Половые стероиды. Появление новых накожных препаратов половых стероидов, отличающихся по продолжительности действия и системным эффектам от оральных и парентеральных половых гормонов, значительно расширило терапевтические возможности лечения задержки пубертата. Классическая рекомендация для девочек — прием в течение 3 месяцев 0,3 мг конъюгированных эстрогенов или 5-10 мкг этинилэстрадиола внутрь ежедневно. Накожные эстрогены имеют меньших риск развития гипертензии, камней в желчном пузыре, повышения массы тела, снижения чувствительности к инсулину, повышения концентрации триглицери-дов (однако накожные эстрогены не снижают содержание ЛНП и не повышают содержание ЛВП, как это наблюдается на фоне приема оральных эстрогенов). Существуют различные эстроген-содержащие пластыри, которые можно использоваться для инициации полового развития, однако самые низкие из доступных дозировок приводят к таким концентрациям эстрогенов в крови, которые превышают физиологические показатели раннего пубертата. Для снижения общей суммарной дозы их можно применять только несколько дней в неделю. Можно пластырь, содержащий 173-эстрадиол (0,025 мг в 1 пластыре), разрезать на 4 или 8 частей, и использовать их по очереди, чтобы инициировать начало пубертата более физиологическими дозами эстрогенов. Тем не менее использование таких накожных пластырей не одобрено FDA.
Классической рекомендацией для мальчиков является 3-месячных курс тестостерона энантата или ципионата (50-100 мг) внутримышечно каждые 28 дней, всего 3 инъекции. Однако доза обычно лимитирована 50 мг, так как более высокие дозы могут вызвать приапизм. Новые пластыри или гели, содержащие тестостерон, также можно использовать для инициации полового развития, однако препараты созданы для полного замещения тестостерона у взрослых мужчин, и дозы будут превышать физиологические значения тестостерона, которые отмечаются в раннем пубертате. Доза геля или пластырь с самой низкой дозой тестостерона можно использовать через день в течение 3 месяцев, хотя такая схема применения ведет к вариабельности концентраций активного вещества в крови. Если можно оценить объем, можно использовать только половину ежедневной дозы геля. Пластыри с тестостероном не импрегнированы активным веществом так, как эстроген-содержащие пластыри, поэтому из невозможно разрезать на части для уменьшения дозы. Таким образом, на сегодняшний день, методами достижения адекватных доз тестостерона для инициации пубертата являются низкие дозы внутримышечных инъекций препаратов тестостерона и использование половины дозы геля из пакетика или доза геля менее 5 мг тестостерона. Накожное применение тестостерона для таких целей не одобрено FDA.
Гормональная терапия у мальчиков и девочек вызывает заметное развитие вторичных половых признаков и небольшое увеличение роста. Рекомендованные низкие дозы гормонов, если применяются не более 3 месяцев, не оказывают значительного влияния на костный возраста и существенно не влияют на конечный рост. Было показано, что гормонотерапия низкими дозами может спровоцировать начало спонтанного пубертатного развития после окончания курса лечения. Возможно, что мальчики, отвечающие таким образом на курс лечения, были уже на пороге спонтанного полового развития, и поэтому ответили ростовым скачком на терапию андрогенами. Тем не менее короткий курс половых гормонов может улучшить психологическое состояние пациентов и позволит им дождаться спонтанного пубертата с большей уверенностью. Таким пациентам не показана постоянная терапия половыми стероидами, потому что она может повлиять на костный возраст, ускорить закрытие зон роста, и уменьшить конечный рост. После курса терапии делают перерыв в лечении от 3 до 6 месяцев и активно наблюдают пациента, если в этот период не наступает спонтанный пубертат, возможно проведение второго курса гормонального лечения.

Персистирующий гипогонадизм
Как только у пациента диагностирована задержка пубертата вследствие необратимого первичного или вторичного гипогонадизма, должна быть начата заместительная терапия. Юношам показаны препараты андрогенов — тестостерон-содержащие гели и пластыри или тестостерона энантат или ципионат внутримышечно ежемесячно, как описано выше. В начале лечения дозы андрогенов должны быть такие же, как при конституциональной задержке пубертата, повышать их нужно постепенно, чтобы имитировать физиологическое развитие полового развития и избежать побочных эффектов высоких доз андрогенов, в том числе частых эрекций и приапизма. Пероральные препараты галогенизированных или метилированных андрогенов принимать категорически не рекомендуется из-за высокого риска развития гепатоцеллюлярной карциномы или холестатической желтухи. На фоне заместительной терапии тестостероном может не сформироваться достаточное лобковое оволосение, однако пациентам с вторичным или третичным гипогонадизмом в этом может помочь лечение человеческим хорионическим гонадотропином, когда дополнительно к экзогенному будет вырабатываться и эндогенный тестостерон.
Для стимуляции развития вторичных половых признаков и увеличения роста без выраженного про-грессирования костного возраста была предложена терапия оксандролоном. Однако этот вид лечения не получил широкого распространения. Более того, тестостерон, благодаря своим метаболитам, может стимулировать секрецию ГР, содержание которого обычно снижено во время задержки полового развития. Оксандролон не ароматизируется и не имеет таких метаболитов, как тестостерон, поэтому эффект стимуляции гормона роста у него отсутствует. Для постоянной заместительной терапии обычно рекомендуют гели и пластыри, как уже упоминалось выше, однако они не одобрены FDA для применения у лиц младше 16 лет.
Девушкам показана терапия пероральными эстрогенами — этинилэстрадиол (постепенное увеличение дозы с 5 мкг/сут до 10-20 мкг/сут в зависимости от клинической симптоматики) или конъюгированные конские эстрогены (0,3 или 0,625 мг/сут).1 Можно начинать с ежедневного приема эстрогенов, и затем через несколько месяцев приема перейти на прерывистый режим в течение 21 дня с 7-дневным перерывом.

Сопутствующая недостаточность ГР
Лечение пациентов с сопутствующей недостаточностью ГР требует тщательной оценки костного возраста и возможностей увеличения роста, имеющихся перед закрытием зон роста. Если пациент не получал до сих пор адекватного лечения ГР, половые стероиды лучше назначить в минимальных дозировках или вообще отложить лечение половыми гормонами для оптимизации конечного роста. Основной целью лечения является обеспечение оптимального физиологического развития во время пубертатного периода, и необходимо обеспечить синергический эффект половых стероидов и ГР, в то же время избежать преждевременного закрытия зон роста.
При конституциональной задержке пубертата может отмечаться снижение секреции ГР при исследовании в течение 24 часов или при оценке спонтанной секреции ГР в ходе стимуляционных тестов. Во время периода полового развития из-за эффектов эстрогенов секреция ГР обычно повышается, таким образом, снижение секреции ГР является временным состоянием. Тем не менее пациенты с истинным дефицитом ГР могут иметь задержку полового развития вследствие самой недостаточности ГР или вследствие сопутствующей недостаточности гонадотропинов. Таким образом, решение вопроса о недостаточности ГР у пациента пубертатного возраста может быть сложным; данные анамнеза помогут проследить долгую историю конституциональной задержки пубертата, в то время как недавняя остановка роста скорее заставит предположить опухоль головного мозга или другую причину гипопитуитаризма.

Синдром дисгенезии гонад
Раньше пациенткам младше 13 лет с дисгенезией гонад не назначали заместительную терапию эстрогенами из-за опасения помешать конечному росту. Однако в нескольких исследованиях было показано, что низкие дозы эстрогенов (5-10 мкг этинилэстрадиола перорально) приводят к феминизации и улучшают психологическое состояние пациенток в возрасте 12-13 лет без негативного влияния на конечный рост. Низкие дозы эстрогенов увеличивают скорость роста, в то время как высокие дозы эстрогенов подавляют ее. При этом на фоне лечения эстрогенами конечный рост не увеличивается, даже если повышается скорость роста. При синдроме Тернера лечение препаратами ГР успешно повышает конечный рост пациентов.

Костная масса
После периода новорожденности, наибольшая прибавка костной массы отмечается во второй декаде жизни, и расстройства пубертата могут повредить этому процессу. У юношей, которые в анамнезе имели задержку полового развития, отмечается равномерное снижение плотности костной массы, потому что они еще так и не достигли пика костной массы. Складывается впечатление, что нормализация плотности костной ткани происходит на фоне повышения и стабилизации концентраций андрогенов, хотя есть противоречивые мнения по этому поводу. У девушек к снижению плотности костной ткани приводят такие заболевания, как неврогенная анорексия, задержка пубертата, вызванная избыточными физическими нагрузками, и синдром Тернера. При гипогонадотропном гипогонадизме применение половых стероидов (тестостерона у юношей, эстрогенов и прогестерона у девушек) способствует повышению плотности костной ткани, однако не приводит к ее полному восстановлению до нормальных значений у взрослых. Здоровым подросткам, и особенно лицам с конституциональной задержкой пубертата и гипогонадотропным гипогонадизмом, необходимо строго рекомендовать употреблять адекватное количество кальция в рационе питания или дополнительно принимать препараты, содержащие соли кальция и витамин D. Результатов длительных исследований по этому вопросу не получено пока, но подтверждена эффективность такого лечения у лиц с субтильным телосложением.

Замедленное половое созревание. Стадии развития половой системы

Стадии развития половой системы

Для того чтобы правильно лечить больных с задержкой полового созревания, необходимо знать, какие стадии проходит половое созревание мужчин и женщин в норме.
Развитие половой сферы можно разделить на 5 основных этапов, основанных на стадиях развития организма мужчины и женщины.
Стадия 1 — препубертатный период, стадия 2 — перипубертатный период, стадия 3 — неопубертатный период, стадия 4 — половое созревание (пубертатный период), стадия 5 — постпубертатный период. Ниже каждая из стадий рассмотрена отдельно для мужчин и женщин.

Половое развитие мужчин

Стадия 1: до 7 лет. В препубертатном периоде (обычно до 7 лет) у мальчиков обычно отсутствуют вторичные половые признаки в виде оволосения. Яички скорее сферические, чем удлиненные, их диаметр составляет приблизительно 1—1,5 см. Мошонка лишена складок и пигментации. Длина полового члена составляет 2—3 см, диаметр — 1—2 см или менее, гиперемия отсутствует.
Стадия 2: 7—9 лет. Перипубертатная стадия (обычно от 7 до 9 лет) характеризуется удлинением яичек. Они становятся цилиндрической формы и могут достигать в длину 2—4 см, диаметр их также увеличивается. Половой член несколько увеличивается в размере, длина его составляет более 3—5 см, диаметр — более 2 см.
Оволосение на лобке и под мышками отсутствуют, пушковые волосы на теле также отсутствуют. Усиления запаха пота не наблюдается, мошонка гладкая, борозды отсутствуют.
Стадия 3: 9—11 лет. В неопубертатной стадии происходит дальнейшее удлинение яичек, длина их составляет 3,5—5 см, форма цилиндрическая. Длина полового члена увеличивается до 5—8 см. Как и в предыдущие стадии, существенного увеличения предстательной железы не происходит.
Отмечается усиление запаха пота, изменение голоса. На мошонке начинают появляться складки и пигментация. Отвисание мошонки регулируется преимущественно температурой окружающего воздуха. Оволосение под мышками отсутствует, но на лобке начинает появляться оволосение в виде очень нежного пушка.
В это время, как и в стадии 4, может развиться гинекомастия; обычно она встречается у 90—95% всех мальчиков в пубертатном возрасте. В стадии 3 генекомастия проявляется в виде очень небольшого скопления ткани толщиной приблизительно 1 см и диаметром 1—2 см сразу под ареолами.
Иногда родители и сам мальчик обращают внимание на некоторое затвердение и болезненность при пальпации этих участков. Ребенка и родителей следует успокоить, объяснив им полную безопасность временной гинекомастии, но предупредить, что лучше ткань молочной железы не травмировать.
Стадия 4: 10—14 лет. В пубертатном возрасте происходит дальнейшее удлинение полового члена и яичек: яички теперь составляют в длину 4—6 см, в диаметре 2—3 см. Длина полового члена — 6—9 см, диаметр около 3—4 см. Появляются волосы на лобке и в подмышечных впадинах.
Как правило, борода отсутствует, на лице заметен лишь нежный пух, начинает появляться небольшое оволосение на теле.
В этой стадии возможны спонтанная или индуцированная эякуляция и эрекция. Гинекомастия может прогрессировать или исчезать, иногда она может прогрессировать до размера женской груди, наблюдаемой на стадии 3 полового созревания женщин.
Стадия 5: 15 лет и старше. В постпубертатной стадии рост мальчика достигает взрослого, продолжается рост всех отделов тела и полового члена. Обнаруживаются отчетливые складки и пигментация на мошонке, выраженные волосы на лобке и под мышками, на лице появляется отчетливое оволосение.
Значительно усиливается запах пота. Диаметр яичек составляет более 5—7 см, длина полового члена — более 8—12 см, диаметр — более 4 см. Голос мальчика становится подобен голосу взрослого.

Половое развитие женщин

Стадия 1: до 7—8 лет. В препубертатной стадии у девочки отсутствуют молочные железы, отсутствует оволосение на лобке и под мышками. Половая щель незрелая, большие и малые половые губы не дифференцированы.
Стадия 2: 8—11 лет. В препубертатной стадии начинается развитие молочных желез. Они появляются в виде маленьких узелков ткани под ареолой (пигментация отсутствует) и составляют около 2 см в диаметре. Начинают дифференцироваться малые и большие половые губы, на половых губах отмечается нежный пушок, но лобковые волосы отсутствуют. Запах пота не заметен.
Стадия 3: 10—12 лет. В неопубертатной стадии отмечается дальнейшее развитие молочных желез. Они расширяются за края ареолы, пигментация которой пока все еще отсутствует. Размер молочных желез уже составляет 3—8 см в диаметре, они приподнимаются над уровнем грудной стенки на 2—4 см. Появляются первые нежные волоски под мышками и на лобке. Волосы в области промежности становятся гуще, появляется запах пота.
Стадия 4: 11—13 лет. Половое созревание сопровождается появлением менструаций, которые вначале нерегулярны, могут быть овуляторными или ановуляторными. Молочные железы в этой стадии составляют 8—12 см в диаметре и приподнимаются над грудной стенкой на 3—6 см или более. Ареолы слабо пигментированы. Появляются волосы под мышками и оволосение на лобке по женскому типу.
Стадия 5: 14—16 лет и старше. На этой стадии формируются молочные железы взрослой женщины; оволосение по женскому типу характеризуется появлением достаточно густых волос на лобке, усилением роста волос в области промежности, выделением слизи из влагалища и отчетливого запаха тела. Менструации появляются с регулярными или нерегулярными интервалами, иногда возникают дисменорея и предменструальные симптомы.

Лечение

Подход к лечению больного с задержкой полового созревания зависит от ряда важных факторов. Один из них — психологический. У подростков, лишенных пока сексуальных интересов, этот фактор может даже преобладать.
Психическим травмам подвержены особенно мальчики, поскольку недоразвитие их половых органов может быть предметом грубых шуток со стороны сверстников.
Кроме того, важно отметить, что слишком поспешное лечение задержки полового созревания может вызвать серьезные побочные эффекты, а отсутствие лечения может привести к серьезным нарушениям, которые могут быть причиной психологической и физической патологии у взрослого человека.
Поскольку причины задержки полового созревания могут быть различными, разумеется, существует группа больных, которым никакое лечение не сможет помочь в создании спонтанного нормального развития и созревания. У этих лиц в возрасте, когда формируются вторичные половые признаки, необходимо проводить полную заместительную терапию.
С другой стороны, у этих лиц использование гонадотропина или половых стероидных гормонов ограничивается с учетом степени развития организма, поскольку половые стероиды, особенно эстрогены, могут ускорить закрытие эпифизарной зоны роста костей скелета.
Если у девушек с задержкой полового созревания нет другой возможности добиться спонтанной функции яичников, кроме использования заместительной терапии стероидами, ее можно проводить только после достижения нормального роста тела.
Если для больного гораздо важнее половое развитие, а окончательный физический рост его не беспокоит, то заместительное лечение эстрогенами и прогестероном можно начать раньше. Ни в коем случае не следует применять эстрогены без циклических курсов прогестинов.
Прогестины препятствуют развитию изменений в ядрах клеток органов, которые реагируют на эстрогены. Весьма сложным вопросом является лечение задержки полового созревания у больных с конституциональной задержкой созревания, если она вызвана неабсолютным нарушением половых желез.
У этих больных «включение» функций половых желез может произойти спонтанно, в довольно поздние сроки (после 15 лет).
Подобная задержка полового созревания, конечно, может сопровождаться существенной психической травмой, поэтому в таких случаях может понадобиться раннее начало заместительной терапии или как минимум детальное исследование возможных причин этого состояния.
Мальчики с задержкой полового созревания обычно избегают физических упражнений и контакта со сверстниками, они могут отказываться от участия в уроках физкультуры, во время которых должны раздеваться при сверстниках или принимать с ними душ.
Если уроки физкультуры в школе обязательны, то такие мальчики могут даже бросить школу, что приводит к дальнейшим психосоциальным травмам. Обычно у таких подростков отмечается низкий уровень гонадотропинов и низкая функция половых желез.
У них наблюдается гипоплазия яичек, которые с возрастом не удлиняются, а остаются сферическими. Мы не видим у этих лиц противопоказаний к заместительному применению ЧХГ с целью ускорить созревание яичек и половое развитие (рис. 157).

Рис. 157. Больной с задержкой полового созревания в возрасте 21 года до лечения (в) и в возрасте 22 лет после лечения гонадотропином (г).
Половое созревание прошло удовлетворительно, хотя больной остался недоволен размером полового члена, несмотря на то что за год он значительно увеличился. На рентгенограммах кисти больного, сделанных в возрасте 21 года (в) и 23 лет (г) до и после
Мы ни разу в таких случаях не обнаруживали побочного действия в виде раннего закрытия эпифизарной щели. Несмотря на то что в литературе можно найти много сведений об этих побочных эффектах, мы, наблюдая сотни мальчиков-подростков, леченных таким образом, ни разу не регистрировали ускоренного закрытия эпифизарной зоны роста.
Если с помощью ЧХГ удается достигнуть ускорения полового созревания, то, как правило, нарушения поведения и психики быстро исчезают.
Для того чтобы правильно лечить больного с задержкой полового созревания, необходимо вовремя поставить правильный диагноз и помнить, что данный больной находится в весьма уязвимой стадии физического и психического развития.
Нежелательные психологические последствия задержки полового созревания огромны, они могут вести к серьезным социальным отклонениям, которых легко избежать, используя лечение гонадотропинами, не опасаясь побочного воздействия на рост больного и последующую репродуктивную способность.
Поэтому у таких больных всегда необходимо поставить точный диагноз и при соответствующих показаниях начинать лечение.

Тейлор Р.Б.

Опубликовал Константин Моканов

Задержка полового созревания у подростков – причины, симптомы, лечение

Нарушение процесса полового созревания — это состояние, при котором половое созревание подростка задерживается и не наступает в положенном возрасте. Эта задержка может привести к серьезным проблемам со здоровьем во взрослом возрасте, вплоть до утраты репродуктивных способностей и сексуальной функции. В медицинской терминологии нарушение полового созревания с запоздалым появлением его признаков называется задержкой полового созревания. Далее подробнее о том, каковы симптомы этого состояния и как его лечить.

  • Задержка полового развития – описание, причины
  • Симптомы задержки полового созревания у мальчиков и девочек
  • Лечение задержки полового созревания

Задержка полового развития – описание, причины

Начало полового созревания (пубертатного периода) наступает, когда железы гипоталамуса начинают выделять гонадотропин-рилизинг-гормон. Это вещество является «сигналом» к тому, чтобы организм подростка начинал развивать репродуктивную функцию. Гипофиз отвечает на этот сигнал, выделяя гормоны гонадотропины, стимулирующие рост половых желез — яичек у мужчин и яичников у женщин. Растущие половые железы выделяют тестостерон и эстроген. Эти гормоны, в свою очередь, вызывают развитие вторичных половых признаков, таких как рост волос на лице и набор мышечной массы у мальчиков, развитие груди у девочек, и рост волос на лобке и в подмышечных впадинах, а также первые признаки либидо у представителей обоих полов.

У некоторых подростков половое созревание задерживается и не начинается в положенном для этого периода возрасте.

Конституциональная задержка полового развития — семейная черта, и передается по наследству. Например, если у матери девочки-подростка половое созревание началось не в 14, а в 16 лет, существует высокая вероятность того, что у её дочери половое созревание начнется в аналогичный период. Таким же образом происходит конституциональная задержка пубертатного периода у мальчиков, в особенности, если у отца имелись аналогичные признаки.

При конституциональной задержке полового созревания подростки нормально растут, состояние их здоровья полностью соответствует норме.

Задержать половое созревание могут такие заболевания, как сахарный диабет, воспалительные заболевания кишечника, заболевания почек, муковисцидоз, анемия. Кроме того, дети, проходящие химиотерапию или лучевую терапию, с опозданием вступают в пубертатный период.

Дополнительные причины задержки:

  • аутоиммунные заболевания (например, тиреоидит Хашимото, болезнь Аддисона или недостаточность коры надпочечников);
  • нарушения функции яичников;
  • опухоли гипофиза или гипоталамуса;
  • травмы яичек;
  • инфекционные заболевания (например, эпидемический паротит);
  • скручивание яичка;
  • чрезмерное похудение и анорексия у девочек;
  • недостаточность веса;
  • хромосомные аномалии, в частности, синдром Тернера у девочек и синдром Клайнфельтера у мальчиков.

Синдром Тернера — это заболевание, при котором одна из Х-хромосом у женщин имеет структуру, отклоненную от нормальной, или же одна из Х-хромосом отсутствует полностью. Женщины, рожденные с синдромом Тернера, как правило, бесплодны и нередко имеют другие отклонения в состоянии здоровья. Мужчины с синдромом Клайнфельтера рождаются с дополнительной Х-хромосомой (сочетание хромосом XXY вместо XY);

— синдром Каллмана (свойственен и женщинам, и мужчинам). В ходе этого заболевания нарушается выработка гонадотропина, другие гормоны вырабатываются нормально.

Еще одна немаловажная причина задержки полового созревания — это недостаточность питания, отсутствие необходимых витаминов. Сверстники ребенка, постоянно недополучающего питательных веществ, развиваются раньше и растут активнее. Организм девочки нуждается в некотором количестве подкожного жира для нормального «запуска» процесса менструации и функции яичников. Если жировая прослойка становится слишком тонкой, и девочка намеренно недоедает, можно предположить появление аменореи — отсутствия менструаций.

Излишняя спортивная активность, изматывающие тренировки наряду с сильным стрессом — еще один дополнительный фактор, влияющий на задержку половой зрелости. Интенсивные физические нагрузки, например, танцы, фигурное катание, гимнастика, силовые тренировки и тренировки на выносливость увеличивают вероятность более позднего наступления созревания.

Симптомы задержки полового созревания у мальчиков и девочек

У мальчиков задержка полового созревания является более распространенным состоянием и может быть определена по следующим признакам:

  • отсутствует рост яичек в возрасте 13-14 лет;
  • не происходит изменения голоса;
  • рост не увеличивается;
  • не растут волосы на лице и подмышками.

У девочек нарушение проявляется в следующем:

  • в 13 лет отсутствуют признаки увеличения груди;
  • от начала роста груди до первой менструации прошло более 5 лет, и менструации нет;
  • к 16 годам менструальный цикл не установился;
  • отсутствует волосяной покров на лобке и в подмышечных впадинах.

Лечение задержки полового созревания

Родители мальчиков чаще обращаются к врачу с жалобами на задержку полового развития. Социальная стигматизация в отношении мужчин выше, чем в отношении женщин, если речь идет о появлении вторичных половых признаков. Конституциональная задержка развития проходит в положенном возрасте (14, 15, 16 лет) и не сопровождается негативными последствиями для организма или нарушениями функций. В этом случае лечение ограничивается наблюдением у врача, измерением роста и веса, а также контролем уровня соответствующих гормонов.

При наличии психосоциальных проблем мальчикам назначают короткий курс анаболических стероидов, который способствует увеличению веса и роста, стимулирует начало полового созревания. Девочкам показана аналогичная схема лечения с использованием эстрогена. Курс анаболических стероидов показан подросткам, до 14 лет не проявляющим никаких признаков полового созревания. Продолжительность курса составляет в среднем 4-6 месяцев. Девочкам малые дозы эстрогена можно вводить при помощи гормонального пластыря или таблеток.

Гормональная терапия, как правило, необходимо при дефиците гонадотропина (гипогонадотропном гипогонадизме), дисфункции яичек и яичников, синдроме Тернера или Клайнфельтера. В этих случаях дозы эстрогена и тестостерона больные получают до окончания периода полового созревания. При устранении дефицита гормонов гормональная терапия прекращается, если же дефицит гормонов не проходит после гормональной терапии, она становится пожизненной.

Задержка полового созревания девочки

Задержка полового созревания у девочек характеризуется отсутствием развития молочных желез к 12-13-летнему возрасту, а также отсутствием менструаций к 15,5 годам жизни.

Существуют три формы заболевания:

  1. Конституциональная форма — временная задержка полового созревания у вполне здоровых девочек, имеющих те или иные проблемы социального, психологического или семейного характера.

  2. Гипогонадотропный гипогонадизм — вариант заболевания при котором по различным причинам нарушается функция различных структур головного мозга, ответственных за выработку половых гормонов.
  3. Гипергонадотропный гипогонадизм — третья форма задержки полового развития, характеризующаяся отсутствием выработки половых гормонов в яичниках.

Остановимся подробнее на каждой из этих форм.

Как правило, конституциональная форма имеет наследственный характер, прослеживается в ряде поколений женщин данной семьи и проявляется поздним началом полового развития у мамы, бабушки. Кроме того, данная форма характерна для часто болеющих девочек, особенно при хронических, часто рецидивирующих заболеваниях ЛОР органов (хронический тонзиллит, гайморит); при заболеваниях, требующих заместительной гормональной терапии (сахарный диабет, системные заболевания соединительной ткани, хронические заболевания почек, печени). Зачастую девочки, испытывающие чрезмерные умственные нагрузки, также подвержены риску развития конституциональной формы задержки полового созревания (так называемый «синдром отличницы»). У девочек, занимающихся спортом, или преднамеренно отказывающихся от высококалорийного питания ввиду боязни «лишнего» веса, также высок риск нарушений темпов полового созревания вследствие недостаточности белка в организме и жировой ткани, которая, как известно, является необходимой в организме женщины для синтеза основных женских половых гормонов — эстрогенов.

Вторая форма — гипогонадотропный гипогонадизм, является следствием поражения центральных структур головного мозга (гипофиза и гипоталамуса). Причины данных нарушений самые разнообразные и возникают, как правило, внутриутробно, в процессе формирования плода: хроническая внутриутробная гипоксия, в условиях которой головной мозг плода испытывает постоянное кислородное голодание; неправильное развитие сосудов головного мозга; врожденные опухоли центральной нервной системы; внутриутробное инфицирование плода различными вирусами. Поражению центральной нервной системы могут предшествовать родовые травмы плода. В периоде роста и развития ребенка также существуют факторы и причины, провоцирующие возможность формирования гипогонадотропного гипогонадизма: вирусные инфекции с поражением структур головного мозга, черепно-мозговые травмы, токсическое воздействие специфической и лучевой терапии у детей, имеющих онкологические заболевания.

Гипергонадотропный гипогонадизм — следствие поражения ткани яичников. Самой распространенной причиной этого поражения являются хромосомные и генетические аномалии, характеризующиеся неправильным набором и количеством хромосом в организме девочки (например, синдром Шерешевского-Тернера и его различные варианты, агенезия, дисгенезия гонад). Помимо этого яичниковая ткань может подвергаться негативному воздействию таких неблагоприятных факторов, как вирусные инфекции, химиовоздействие.

Кроме того, существует отдельная категория нарушений развития внутренних половых органов девочки, при которых имеет место нормальное развитие ткани молочных желез, достаточное половое оволосение, женственная фигура, но отсутствуют менструации. Данная категория нарушений связана с отсутствием матки и/или влагалища, недоразвитием этих органов, возникающем также внутриутробно. Нередко возникает сочетание указанных аномалий с недоразвитием и/или отсутствием одной почки и мочеточника.

Все формы заболевания характеризуются отсутствием или минимальным развитием вторичных половых признаков и могут быть скорректированы при своевременном обращении родителей к детскому гинекологу. Современная медицина располагает широчайшим спектром методов диагностики, позволяющих максимально быстро и точно установить причину заболевания и выбрать правильную тактику лечения. Кроме того, возможности хирургического лечения и заместительной гормональной терапии создают все возможности для социальной адаптации девочки и полноценной жизни в дальнейшем.

В Первом детском медицинском центре девочкам с задержкой полового созревания проводится комплексное обследование, включая, при необходимости, гистероскопию, выполняемую на современном оборудовании только в нашей клинике. По результатам обследования квалифицированный детский гинеколог составит наиболее рациональный индивидуальный план лечения и наблюдения девочки вплоть до совершеннолетия.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *